brand-banner

قراءة 12 دقائق

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)

IPF هو اختصار لتليف الرئة مجهو السبب، وهي حالة نادرة تؤثر على 10-60 شخص فقط من كل 100000 في كل عام.1 تليف هو المصطلح الطبي لتراكم نسيج متندب. لدى من يعاني من IPF تصبح الرئتان مصابتين بالتندب، والتثخن والتصلب. هذا يصعب دخول الأوكسجين للدم وبالتالي يؤدي لضيق تنفس.1،2

في حالة IPF، لا يعرف المسبب المباشر لحدوث التندب ما يعني أن تليف الرئتين مجهول السبب.3 ولكن، بعض العوامل مثل تدخين السجائر، وبعض العداوى الفيروسية، والجينات ومرض GERD (مرض جزر معدي مرئي) قد تزيد من خطر IPF.2,3

بالنسبة لي، الحياة لم تنتهِ مع هذا… لا زلنا نستمتع بحياة جيدة. نأكل في الخارج، ونسافر إلى فنادق، ونستمتع بحياتنا، ونتواصل مع المجتمع بشكل عام. كنت أقول: لا تستسلم، لا تستسلم – شخص لديه IPF

هناك مجموعة من الأعراض التي قد تعايشها مع IPF وبعض من هذه سوف يتفاقم عندما يتقدم مرضك. تذكر أن هناك تغيرات في أسلوب العيش وعلاجات التي قد تساعد في تدبر المرض. في بعض الأوقات قد تختلف كذلك من شخص لآخر، لذلك قد لا تكون أعراضك مثل أعراض شخص آخر لديه IPF. 3,6-9

أغلب الناس لا يلاحظون تغيرات في رئتيهم أولاً، وقد يظنون بأنهم ليسوا في لياقة أو متعبون. قد يكون هذا صحيحًا ولكن من المهم أن تدرك قدرات جسمك وتلاحظ أي تغيرات.

علامات شائعة وأعراض IPF 3:

  • ضيق تنفس، خاصة مع جهد جسدي معتدل
  • سعال جاف، مستمر لا يتحسن
  • تعجر الأصابع (تعرض واستدارة أطراف أصابع اليدين والقدمين)
  • صوت نقر عندما يصغي الطبيب للرئتين بالسماعة
نصيحة سريعة

نصيحة سريعة

احتفظ بمفكرة لأعراضك لتعقب كيفية شعورك على مر الوقت. كذلك، سجل ملاحظات بأي أسئلة وتأكد من مشاطرة أعراضك مع طبيبك.

مصادر لك

قُم بتنزيل أداة تعقب الأعراض لمراقبة حالتك الصحية بمرور الوقت

هناك أعراض مشتركة بين IPF وأمراض عديدة، مما يعني أن التشخيص قد يستغرق وقتًا

تشخيص IPF قد يستغرق حتى عامين أو أكثر، مما قد يكون محبطًا للمرضى. العديد من الناس سوف يكونون قد حصلوا على توجيه لفحوصات عدة قبل التشخيص بـ IPF. ولكن، الأطباء يبحثون دومًا عن طرق لتقصير وقت التشخيص.

عند النظر إلى التشخيص الصحيح لـ IPF، سوف يحتاج فريق علاجك لأن يستبعد كل الأمراض الأخرى. سوف يفحصون أعراض مختلفة، ويقومون بالسؤال عن تاريخك الطبي والقيام بفحوصات للوصول إلى تشخيص نهائي. لهذا السبب ربما تكون قد رأيت عدة أطباء متخصصين قبل التشخيص بمرض IPF. 3,10

عند تشخيص IPF، سوف ينظر فريق علاجك إلى مناطق مختلفة من صحتك. مثلا، سوف يسألونك عن تاريخ عملك، وتاريخ عائلتك الطبي، وأي عقار محتمل وأدوية تستعمل وما إن كنت مدخنًا أم لا.

كما يستعمل فحص جسدي لمنح الطبيب فهمًا أفضل لصحة رئتيك. ولكن، قد تكون هناك حاجة لفحوصات أخرى لتوضيح التشخيص.3,10

أدوية منع التليف هي أحد أحدث خيارات العلاج المتوفرة لأجل IPF التي أظهرت تحسنًا لدى المرضى. 11

أدوية منع التليف تهدف إلى ابطاء تقدم المرض من خلال إبطاء مسيرة تسبب التندب في نسيج الرئتين. قد تكون فعالة، لذلك سوف تشكل على الأغلب جزءًا مهمًا من خطة علاجك. تحدث مع طبيبك لتجد إذا كانت خيار علاج ملائم لك. 11

في العديد من الدول، هناك دوائان مضادان للتليف متوفران لعلاج IPF- نينتيدانيب وبيرفينيدون. 11

قد يصف طبيبك في بعض الحالات علاجات أخرى عدا عن مضادات التليف. قد يهدف هذا لتحسين أعراضك وصحتك بشكل عام وقد يشمل إعادة تأهيل الرئة أو العلاج بالأوكسجين. سوف يفكر فريق العلاج بحالتك الفردية ويعمل معك ليقرر بخصوص خطة العلاج التي تلائمك.

اقرأ أكثر
العلاج بالأوكسجين

العلاج بالأوكسجين

قد يساعدك العلاج بالأوكسجين في أداء المهام اليومية من خلال توفير المزيد من الأوكسجين.
اقرأ أكثر
إعادة تأهيل الرئة

إعادة تأهيل الرئة

إعادة تأهيل الرئة هو برنامج تمرين وتثقيف قد يساعد في تحسين جودة الحياة.

الالتهاب الرئوي مفرط التحسس هو مرض نادر يمكن أن يسبب تراكم الندب في الرئتين

من المهم أن تظل إيجابيا، وأن تجد الطبيب الذي تثق به، وأن تحصل على دعم جيد من العائلة، وأن تظل نشطًا، وتتناول الأكل الصحي، وبالتالي من المهم خلق جو إيجابي – البروفيسور لوكا ريتشلدي، إيطاليا

IPF هو مرض متقدم، مما يعني أنه يتفاقم على مر الوقت. ولكن، لا طريقة للتنبؤ فيما إذا كان سيتقدم أو بوتيرة سرعة حصول ذلك. وتيرة تقدم IPF قد تتغير كذلك على مر الوقت. بعض المرضى قد يلاحظون تغير قليل في أعراضهم، بينما آخرون قد يعايشون تفاقم أسرع في أعراضهم. من غير المعروف لماذا يتقدم مرض البعض أسرع من الآخرين.3

قد يتقدم IPF بسرعة في بعض المرضى، بينما في آخرين قد يتغير ببطء. يقترح بعض الباحثين بأن نصف الناس الذين لديهم IPFيعيشون لنحو 3 إلى 5 سنوات بعد التشخيص. ولكن، هذه التقديرات كانت تعتمد على معلومات مزودة قبل توفر علاجات جديدة لأجل IPF.1,3

مع العلاجات الجديدة ضد التليف لأجل IPF، يمكن لمن يعانون من IPF أن يعيشوا لوقت أطول. رغم أن العلاجات الجديدة لا يمكن أن تعكس تندب الرئتين، فإنها قد تبطىء تقدم المرض. 5، 12، 13

طبيبك، المدعوم من قِبل فريق علاج أوسع من المتخصصين المتمرسين، سوف يستعمل تاريخك الطبي، وفحص جسدي وتوليفة من الفحوصات المختلفة، وبعض الفحوصات التي سوف تكون مألوفة من التشخيص، والعمل عن قرب معك، لمعرفة كيف يتقدم مرضك. عندها سوف يقوم طبيبك بتفصيل أفضل خطة علاج لك. 3، 14.

على العكس من أمراض مزمنة أخرى، لا يوجد “مراحل” واضحة في IPF. كل شخص يعايش الأمر بشكل مختلف لذلك يفضل التحدث مع طبيبك الذي يمكنه أن ينصحك اعتمادًا على حالتك الفردية. 14

في المراحل المبكرة من IPF، قد تلاحظ تغيرات صغيرة في تنفسك. وبتقدم المرض، هناك خطر أكبر لمضاعفات أو حدوث تفاقم حاد. التفاقم الحاد هو تفاقم فجائي وسريع في الأعراض. 1، 15

إذا كان لديك حمى قد تظن أن لديك عدوى أو تعايش تفاقم في حالتك لكن من المهم أن تسعى للحصول على المشورة الطبية على الفور. التفاقم الحاد قد يهدد الحياة ولهذا السبب، من الحيوي أن تعمل مع فريق العلاج لفعل أي شيء بوسعك للاعتناء برئتيك. 15

مهم

مهم

في حال تفاقمت أعراضك فجأة، ابقَ هادئًا ونبه شخص قريب منك ليتمكن من الاتصال بفريق العلاج. إذا كانت أعراضك وخيمة، عليك أن تتصل أنت أو أحد أقاربك بخدمة الطوارىء.

المصابين بـ IPF قد يجدوا من الصعب تدبر الأفكار أو الصحة النفسية. قد تتضمن الأفكار شعور بالإحباط والقلق والمعاناة في مواجهة التشخيص. الاعتناء بصحتك النفسية مهم تمامًا مثل الاعتناء بصحتك الجسدية. تحدث مع فريق علاجك إذا شعرت بأنك بحاجة لتدبر صحتك النفسية.

نصيحة سريعة

نصيحة سريعة

إذا كنت قلقًا بخصوص حالات أخرى تؤثر على رفاهيتك، تحدث مع فريق العلاج الخاص بك. سوف يكون بوسعهم تطوير خطط للعلاج تأخذ بالحسبان كل الحالات والأمراض المتزامنة وصحتك بشكل عام.

قد يكون لديك حالات صحية أخرى يجب تدبرها سويةً مع IPF لديك.

العديد من الناس الذي لديهم IPF يعانون كذلك من حالات صحية أخرى تسمى غالبًا حالات متزامنة. يمكن لـ IPF أن يؤثر عليها أو لا ولكن تدبرها قد يكون بنفس أهمية تدبر IPF.

لتدبر الأمراض والحالات المتزامنة يحصل المرضى على أدوية ورعاية إضافة لعلاجهم لـ IPF. بعض الحالات الأكثر شيوعًا المتزامنة لدى من يعانون من IPF قد تشمل: 16,17

  • مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD): مرض رئوي يسبب انسداد في جريان الهواء لداخل وخارج الرئتين. هذا يجعل التنفس صعبًا
  • مرض الجزر المعدي المريئي (GERD): حالة في المعدة تسبب تحرك حمض المعدة إلى أنبوب الطعام (المريء)، مما يؤدي الى الحرقة
  • توقف التنفس خلال النوم: حالة يتوقف فيها التنفس ويبدأ من جديد خلال النوم
  • ارتفاع الضغط الرئوي: ارتفاع ضغط الدم في أوعية الدم الرئوية التي تزود الرئتين بالدم
  • حالات بالقلب مثل مرض القلب التاجي، حيث يكون هناك تراكم لصفائح في أوعية الدم في القلب
  • حالات أخرى: سكري، قصور الدرقية وفتق حجابي

من المهم تذكر أن كل شخص يعاني من تليف رئوي هو حالة مختلفة وقد يعايش حالات متزامنة مختلفة. كن متيقظًا على الدوام لأي تغيرات في حالتك أو أعراضك وناقشها مع فريق علاجك. سوف يكون بوسعهم توجيهك بخصوص حالتك وعلاجك.

أظن أن العديد من الأمور التي يقوم بها الشخص ليحافظ على صحته مع IPF هي نفس الأمور التي يقوم بها للحفاظ على صحته بشكل عام – البروفيسور توبي ماهر، إنجلترا

هل أنا وحدي في كيفية شعوري بخصوص تشخيصي؟

رغم أن IPF نادر، أنت لست وحدك. هناك مرضى آخرون لديهم IPF، مثلك، حول العالم، يمرون بتحديات الصحة النفسية والعقلية من العيش مع IPF. في الواقع، ما بين 10-60 شخص من كل 100000 يتم تشخيص إصابتهم بـ IPF في كل سنة في أوروبا وأمريكا الشمالية. 1، 18

Up to 3 million people worldwide have IPF
 

سواء تم تشخيص إصابتك للتو بـ IPF أو كنت تعيش معه لفترة طويلة، من المهم أن يكون لديك خطة واضحة لمستقبل علاجك وصحتك بشكل عام.

نصيحة سريعة

نصيحة سريعة

التحدث عن التحضيرات لكل هذه الأمور قد يكون متعبًا ومثيرًا للضغط في بعض الأحيان. لا تشعر بأن عليك أن تقوم بكل شيء مرة واحدة. التخطيط للرعاية هي مسيرة جارية تستغرق الوقت في بعض الأحيان

بعض الأيام أصعب من الأخرى ولكن تذكر بأن الأيام الجيدة سوف تساعد في مواجهة الأيام الصعبة. جد دومًا الوقت لصنع الذكريات مع من تحب حيث أن هذه سوف تبقيك مستمرًا وتساعد صحتك النفسية.

الأفكار الرئيسية

  • الـ IPF هو مرض نادر متقدم يسبب تراكم التندب في الرئتين مما يؤدي إلى ضيق تنفس.
  • هناك أعراض مشتركة بين IPF وأمراض عديدة، مما يعني أن التشخيص قد يستغرق وقتًا
  • العلاجات المضادة للتليف تهدف إلى ابطاء تقدم المرض من خلال إبطاء مسيرة تسبب التندب في نسيج الرئتين.

إذا كنت تهتم بقريب لديه IPF، تذكر بأن هناك الكثير من مصادر الدعم المتاحة لك وأنك لست وحدك.

الحياة مثل القطار في مدينة الملاهي مع IPF تمتع بكل القمم وتشبث عندما تصل القاع – مزود رعاية لشخص يعاني من تليف الرئة

  1. Martinez F, Collard H, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17074.
  2. Upagupta C, Shimbori C, Alsilmi R, Kolb M. Matrix abnormalities in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2018;27(148):180033.
  3. Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).
  4. Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.
  5. Woodcock H, Maher T. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep. 2014;6.
  6. Vainshelboim B, Oliveira J, Izhakian S, et al. Lifestyle Behaviors and Clinical Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2017;95(1):27-34.
  7. Senanayake S, Harrison K, Lewis M, et al. Patients' experiences of coping with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and their recommendations for its clinical management. PLoS One. 2018;13(5): e0197660.
  8. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.
  9. van Manen MJ, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS. Optimizing quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Adv Respir Dis. 2017;11(3):157–169.
  10. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008; 63: v1-v58.
  11. Raghu G, et al. Nintedanib and Pirfenidone. New Antifibrotic Treatments Indicated for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Offer Hopes and Raises Questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:252-4.
  12. .Fisher M. et al. Predicting life expectancy for pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S17-S24
  13. Fleetwood K, et al. Systematic review and network meta-analysis of idiopathic pulmonary fibrosis treatments. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S5-S16.
  14. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788–824.
  15. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013; 14:86.
  16. Raghu G, et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systemic literature review. Interstitial and orphan lung diseases. Eur Respir J. 2015; 46: 1113-1130.
  17. Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017; 4:123.
  18. Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence, 2016.

أيضًا في هذا القسم

حالات مع التليف الرئوي

حالات مع التليف الرئوي

قد يستغرق الأمر سنوات عدة حتى يتم تشخيص تليُّف الرئة ويمكن أن يتطلب فحوصات عديدة لاستبعاد الحالات الأخرى
حالات متزامنة

حالات متزامنة

قد تعاني من حالات صحية أخرى جارية، ولكن يمكن تدبرها جنبًا إلى جنب مع التليُّف الرئوي الذي تعاني منه

كما قد تكون مهتمًا بـ

ما هو تليف الرئة؟

ما هو تليف الرئة؟

يعني تليف الرئة تندبًا في الرئتين. تعلم المزيد عن تليف الرئة وكيف يؤثر على الجسم
الاعتناء بنفسك

الاعتناء بنفسك

من خلال استراتيجيات مختلفة، يمكنك أن تساعد في إدارة صحتك النفسية والجسدية مع تليُّف الرئة
رفاهيتك

رفاهيتك

يتطلب دور مزود الرعاية الكثير، ولكن الدعم والمصادر متوفرة لمساعدتك
الاعتناء بأحدهم

الاعتناء بأحدهم

Despite being exhausting at times, caring for a loved one with pulmonary fibrosis can also be highly rewarding