Quels traitements dans la fibrose pulmonaire ?
Fibrose pulmonaire et traitements antifibrosants
Les médicaments antifibrosants peuvent apporter des bénéfices à la fois sur la fonction respiratoire, sur la réduction du risque de faire une exacerbation voire sur une réduction de la mortalité (1).
Cette option thérapeutique doit être discutée individuellement et en détails entre le médecin, le patient concerné et ses proches (1).
Un traitement antifibrosant fait l’objet d’une surveillance rigoureuse par le médecin pneumologue expérimenté dans le diagnostic et le traitement des fibroses pulmonaires et nécessite une surveillance régulière de la tolérance clinique (1,2).
Découvrez en vidéo
"L'importance de bien suivre son traitement au quotidien, lorsqu'on est atteint de fibrose pulmonaire"
par le Pr Emmanuel Bergot
Fibrose pulmonaire et assistance respiratoire
Il est parfois nécessaire, dans les formes avancées de la maladie, lorsque le taux d’oxygène du sang est bas au repos et/ou à l’effort, d’instaurer une oxygénothérapie, c’est-à-dire un apport d’oxygène qui se fait par l’intermédiaire d’embouts placés dans les narines (« lunettes » à oxygène).
L’oxygénothérapie peut être nécessaire à l’effort ou en permanence. Elle améliore le confort et l’état général en permettant de faire davantage d’efforts (1,2).
L’oxygénothérapie peut se faire à domicile avec un concentrateur (appareil fixe de la taille d’une table de nuit) qui produit de l’oxygène. Elle peut aussi se faire à l’extérieur avec des plus petits réservoirs portatifs sur batterie (oxygénothérapie de déambulation) (2).
Ce dispositif permet de gagner en mobilité.
Découvrez en vidéo « Oxygénothérapie dans la FPI : questions & réponses » - Dr Sébastien Quétant & Edith
En complément de l’oxygénothérapie, une réhabilitation respiratoire peut être proposée (1,2).
Toujours dans l’objectif d’améliorer la qualité de vie et la capacité à pratiquer un effort, la réhabilitation respiratoire peut être prescrite. Cette technique ré-entraine à l’effort et réhabitue les muscles périphériques à être sollicités.
Pourquoi la réhabilitation respiratoire est-elle importante ?
Elle apporte des solutions pour mieux gérer sa maladie et ses symptômes au quotidien. Sur vélo d’intérieur, sur tapis roulant, ou encore en sollicitant les membres, la réhabilitation respiratoire correspond à des séances de musculation et d’endurance. La majorité des patients se sentent mieux après la réhabilitation respiratoire.
C’est un travail d’équipe qui associe différents professionnels de santé : kinésithérapeutes, infirmier(e)s ou médecins par exemple.
Elle est réalisable aussi bien à l’hôpital, qu’en cabinet de ville ou encore à domicile. L’objectif est que la personne maintienne une activité physique minimale et puisse réaliser seule chez elle les exercices qu’elle a d’abord appris avec un kinésithérapeute.
Découvrez en vidéo la réhabilitation respiratoire
« Reportage au sein d'un centre de réhabilitation respiratoire »
« Ils vous parlent de leurs programmes de réhabilitation respiratoire »
Fibrose pulmonaire et soins de support en fin de vie
Les soins palliatifs sont un traitement médical s’attachant à soulager et prévenir les symptômes gênants ou éprouvants.
Les soins palliatifs aident également à mettre en place une planification avancée des soins de la personne malade, ce qui lui permet ainsi qu’à ses proches, de décider des objectifs de prise en charge au fur et à mesure de la progression de votre maladie.
Il est important de comprendre que vous pouvez en même temps bénéficier de « soins dits curatifs ». Les soins curatifs consistent en la participation à des études de recherche, une évaluation en vue d’une transplantation pulmonaire et une réflexion sur de nouveaux médicaments. Ils sont distincts des soins de fin de vie, qui sont le traitement administré dans les derniers mois de la vie (3).
Fibrose pulmonaire et greffe
Chez les personnes atteintes d’une insuffisance respiratoire très invalidante, la greffe de poumons ou plus précisément la transplantation pulmonaire peut devenir le seul recours possible.
La transplantation pulmonaire consiste à remplacer un ou deux poumons, par des poumons provenant d’un donneur d’organe. Elle concerne habituellement les personnes autour de 60-65 ans, et peut être envisagée en l’absence d’autres problèmes de santé associés chez des patients de 65 à 70 ans. La convalescence est suivie d’une rééducation respiratoire (1,2).
Cette éventualité doit être discutée avec son pneumologue, puis une équipe de transplantation. Tous ces points peuvent susciter des questions, les personnes malades ne doivent pas hésiter à en parler avec leur équipe soignante.
Découvrez la transplantation pulmonaire en vidéo
« Lumière sur la transplantation pulmonaire - Reportage au sein du Centre de Transplantation pulmonaire de l’hôpital Nord, Marseille »
« Transplantation pulmonaire : Importance de maintenir une activité adaptée - Service des maladies respiratoires, Hôpital Renée Sabran, Giens »
« Témoignage Bruno 65 ans, atteint de FPI & greffé »
Agir au quotidien contre la fibrose pulmonaire
Au-delà des différentes approches thérapeutiques, il est possible d’agir au quotidien.
Le tabagisme contribue à la dégradation de l’état de santé du malade et aggrave l’essoufflement. Le tabagisme passif et la pollution atmosphérique doivent autant que possible être évités (1).
Il est aussi important de prévenir les maladies pouvant venir aggraver la fibrose pulmonaire, comme la grippe ou la pneumonie provoquée par le pneumocoque. Pour-cela, la seule prévention efficace repose sur la vaccination (1).
En plus des symptômes physiques, la fibrose pulmonaire peut affecter le bien-être mental.
Par exemple, la personne qui est atteinte de cette maladie chronique peut commencer à avoir une humeur plus sombre en cas de perte d’autonomie, de peur de perdre le contrôle (4). De ce fait, travailler son bien-être mental peut aider grandement à se préparer à relever les défis de la vie quand on a une fibrose pulmonaire.
La recherche dans la fibrose pulmonaire : essais cliniques et nouveaux traitements
Différents essais cliniques avant la mise à disposition d’un médicament
Plus que jamais, il reste indispensable de trouver de nouvelles approches thérapeutiques.
Des essais cliniques sont donc en cours pour tester de nouveaux médicaments.
Il existe différentes phases pour les essais :
Phase 1
Le nouveau traitement est testé à petite échelle, parfois sur des volontaires non malades (volontaires sains) et surtout pour évaluer sa tolérance.
Phase 2
Les essais de phase II permettent d’évaluer sur un nombre restreint de malades l’efficacité du traitement.
Phase 3
La moitié des volontaires malades reçoit le nouveau traitement à l’étude et l’autre moitié le traitement déjà proposé pour soigner la maladie. Cela permet d’évaluer l’efficacité du nouveau traitement par rapport à un traitement déjà reconnu.
Phase 4
On parle d’essai de phase IV, lorsque le traitement à l’essai est déjà commercialisé et a passé les étapes de validation et que l’on souhaite l’observer à grande échelle (2,5).
Il est donc important que les personnes atteintes de fibrose pulmonaire soient suivies au sein des centres investigateurs (centres de référence et centres de compétence) pour envisager une inclusion dans ces études (1).
Déroulement d’un essai clinique
Pour participer à un essai thérapeutique, le volontaire malade doit répondre à des critères bien précis.
Les médecins proposent aux patients qui répondent aux critères de participer à une recherche clinique. Le volontaire reçoit, en plus des explications du médecin, un formulaire d’information qui détaille de façon précise les modalités de l’étude. En cas d’accord, le volontaire doit signer un consentement libre et éclairé. Même s’il signe le document, le volontaire peut arrêter sa participation quand il le souhaite (2).
Les données recueillies pendant l’essai auprès des volontaires font l’objet d’un traitement informatique et sont protégées. À tout moment, selon la loi informatique et libertés, le volontaire peut exercer ses droits d’accès et de rectification auprès de son médecin (5).
Dernière mise à jour : Janvier 2024
Centres de référence des maladies pulmonaires rares
L’organisation du diagnostic et de la prise en charge de la fibrose pulmonaire, en France, repose sur un Centre national de référence pour les maladies pulmonaires rares et des Centres régionaux de compétences dans le cadre du Plan national maladies rares (1).
Focus sur les effets indésirables
Que faire en cas de diarrhées, nausées ou vomissements liés aux traitements d’une fibrose pulmonaire ?
Pour limiter ces complications, des traitements peuvent également être proposés. Il ne faut pas hésiter à en parler à son équipe soignante (1,6).
Il est également important d’éviter la déshydratation et la dénutrition suite à ces complications (1,6).
Comment prévenir la photosensibilité liée aux traitements d’une fibrose pulmonaire ?
Pour éviter une réaction anormale de la peau au soleil, le contact direct avec le soleil doit être autant que possible évité, notamment en milieu de journée, fin d’après-midi et durant les périodes très ensoleillées.
N’oubliez pas que les UVA peuvent traverser la couche nuageuse et le vitrage des voitures. Il faut penser aux chapeaux à larges bords, aux manches longues pour les activités en plein air. Il est également possible de porter des vêtements anti-UV (ultra-violet) et d’appliquer fréquemment une crème solaire à indice de protection élevé contre les UVA et UVB (1).
References
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1.
Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2021. Version longue. Rev Mal Respir. 2021.
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2.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La fibrose pulmonaire idiopathique. 2014. Disponible sur Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 6 juillet 2022)
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3.
Pulmonary Fibrosis Foundation. Guide d’information relative à la fibrose pulmonaire. 2016. Disponible sur https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/pf-information-guides/pf-info-guide-fr.pdf? sfvrsn=98a461d7_3 (consulté le 11 juillet 2022).
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4.
Duck A, et al. Perceptions, experiences and needs of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Adv Nurs. 2015;71(5):1055-65.
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5.
Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares. 2015. Disponible sur www.maladies-pulmonaires-rares.fr (consulté le 11 juillet 2022)
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6.
Derbré S, et al. Prise en charge des vomissements, diarrhées et constipation par les thérapeutiques complémentaires et alternatives. Actualités pharmaceutiques. 2014;53447-52.