Les fibroses pulmonaires : des maladies au pronostic sombre
Les fibroses pulmonaires, notamment la fibrose pulmonaire idiopathique, sont des maladies graves, limitant l’espérance de vie. Il est très important de connaitre l’étiologie de la fibrose pulmonaire dans la mesure où l’évolution et le pronostic ne sont pas les mêmes (1). Il est cependant admis que parmi les fibroses pulmonaires, le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique est le moins bon. L’espérance de vie étant très diminuée avec une moyenne de 3 à 5 ans (1,2). Cependant, certaines personnes atteintes vivent plus de dix ans après le diagnostic (2).
Évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique qui évolue progressivement jusqu’à provoquer d’importantes difficultés respiratoires. Elle peut rester stable sur une période plus ou moins longue (plusieurs mois ou années), ou présenter au contraire une aggravation rapide avec des poussées (1,2).
L’aggravation de la fibrose pulmonaire idiopathique peut se manifester via des exacerbations aigües, une hypertension
pulmonaire qui s’accompagne d’une aggravation progressive de l’essoufflement, d’un manque d’oxygène voire d’une insuffisance respiratoire grave, et d’insuffisance cardiaque avec œdèmes des chevilles (2).
Par ailleurs, les infections respiratoires peuvent aggraver la fibrose pulmonaire idiopathique (2).
Ralentir la fibrose pulmonaire
Aucun médicament ne permet de guérir la maladie ou de faire diminuer la fibrose. Cependant une bonne hygiène de vie (alimentation saine, sevrage tabagique...) et un traitement adapté peuvent freiner l’aggravation de la maladie et ralentir la progression de l’essoufflement (2,3).
Depuis quelques années, la recherche médicale a fait de nombreux progrès grâce aux différents essais cliniques. Les malades peuvent aujourd’hui accéder à des traitements dits antifibrosants. L’objectif de ces médicaments est de ralentir la progression de la fibrose, et donc les symptômes de la maladie. Ainsi, même si les personnes traitées ne ressentent pas forcément d’amélioration, la maladie s’aggrave moins avec un traitement antifibrosant (2).
Des essais cliniques sont toujours en cours pour trouver de nouvelles approches thérapeutiques. Il est donc important que les personnes atteintes de fibrose pulmonaire soient suivies au sein des centres investigateurs (centre de référence et centres de compétence) pour envisager une inclusion dans ces études (2).
Par ailleurs, en cas d’insuffisance respiratoire très invalidante, la greffe de poumons ou plus précisément la transplantation pulmonaire peut devenir le seul recours possible. La transplantation pulmonaire consiste à remplacer un ou deux poumons, par des poumons provenant d’un donneur d’organe.
Elle concerne habituellement les personnes autour de 60-65 ans, et peut être envisagé en l’absence et n’ayant pas ou peu d’autres problèmes de santé associés chez des patients de 65 à 70 ans. La convalescence est suivie d’une rééducation respiratoire (1,2).
Elle améliore considérablement la qualité de vie et prolonge l’espérance de vie de plusieurs années. (2)
Découvrez en vidéo la transplantation pulmonaire
« Lumière sur la transplantation pulmonaire - Reportage au sein du Centre de Transplantation pulmonaire de l’hôpital Nord, Marseille »
« Transplantation pulmonaire :
Importance de maintenir une activité adaptée -
Service des maladies respiratoires,
Hôpital Renée Sabran, Giens »
« Témoignage Bruno 65 ans, atteint de FPI & greffé »
References
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1.
Pulmonary Fibrosis Foundation. Guide d’information relatif à la fibrose pulmonaire. 2016. Disponible sur https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/pf-information-guides/pf-info-guide-fr.pdf?sfvrsn=98a461d7_3 (consulté le 6 juillet 2022).
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2.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La fibrose pulmonaire idiopathique. 2014. Disponible sur Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 6 juillet 2022).
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3.
Ligue pulmonaire suisse. Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Maladie chronique d’origine inconnue. 2017.