Tout savoir et
mieux vivre avec
une Fibrose Pulmonaire
Quels sont les signes cliniques de la fibrose pulmonaire et les symptômes d'alerte à surveiller ?
Diagnostic et traitement de la fibrose pulmonaire
Comment vivre avec une fibrose pulmonaire ?
Brochure pratique
"Fibrose pulmonaire, mieux vivre au quotidien" : votre guide pratique.
Retrouvez l'ensemble des informations clés sur la fibrose pulmonaire, ses symptômes et les différentes possibilités de prise en charge.
Les fibroses pulmonaires font partie d’un ensemble très hétérogène de maladies, appelées pneumopathies interstitielles diffuses (PID), dont la majorité sont des maladies rares.
Elles peuvent être la conséquence de diverses causes, mais lorsque celle-ci demeure inconnue on ajoute alors le terme idiopathique et on parle de "fibrose pulmonaire idiopathique" (FPI) (1,2)
La fibrose pulmonaire idiopathique est à différencier des autres fibroses pulmonaires ou maladies proches dont les origines sont clairement identifiées (exposition à certains médicaments et à des polluants environnementaux de manière importante et prolongée telle que l’amiante, …). (1,2)
Certains patients atteints de fibroses pulmonaires peuvent présenter une forme progressive, similaire à celle observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). (3)
Ces pathologies sont regroupées sous le terme de pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante progressive (PID-FP). (3)
Le processus de fibrose pulmonaire se caractérise par une cicatrisation anormale du tissu situé à l’intérieur des poumons et autour des alvéoles, ainsi que des vaisseaux sanguins des poumons. Ceux-ci s’épaississent et se rigidifient. Une telle formation de cicatrices est appelée fibrose. (1,2)
Quels sont les signes cliniques d’une fibrose pulmonaire
et les symptômes d’alerte à surveiller ?
Signes cliniques d’une fibrose pulmonaire (1,2)
En général, la fibrose pulmonaire se manifeste par un essoufflement progressif, à l’effort puis au repos. Avec la progression de la maladie, d’autres manifestations apparaissent. (2)
Essoufflement
Toux sèche, persistante
Doigts et orteils bombés et plus larges (hippocratisme digital)
Perte de poids progressive, non voulue
Fatigue et malaise général
Douleurs musculaires et articulaires
Respiration rapide et peu profonde
Crépitants en « bruit de velcro »
À l’auscultation, le médecin entend des bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro que l’on défait doucement.
Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique et peuvent conduire à un diagnostic précoce (1,2).
Symptômes d’alerte d’une fibrose pulmonaire (2)
Certains changements de votre manière de respirer comme une aggravation de votre essoufflement doivent amener à appeler un médecin. D’autres symptômes doivent également vous alerter : (2)
Un essoufflement majoré
Une sensation de malaise
Une coloration bleutée des extrémités des doigts et des lèvres
Des douleurs dans la poitrine
Un gonflement des chevilles
Diagnostic et traitement d’une fibrose pulmonaire
Le diagnostic est orienté par les symptômes ou les antécédents.
Le médecin pratique donc un examen clinique et un interrogatoire médical afin de recueillir les antécédents et d’exclure les maladies qui provoquent des symptômes similaires. Puis des examens tels qu’un scanner thoracique sont réalisés. (1,2)
Il n’existe pas actuellement de traitement permettant de guérir la fibrose pulmonaire ou de diminuer la fibrose.
Cependant, des traitements dits antifibrosants sont aujourd’hui disponibles. Ils apportent des bénéfices à la fois sur la fonction respiratoire et sur la réduction du risque de faire une exacerbation. (1,2,4)
Lorsque la maladie est avancée, il est possible d’instaurer une oxygénothérapie, de proposer une réhabilitation respiratoire ou encore d’envisager une éligibilité à la transplantation pulmonaire. (1,2)
Les professionnels de santé et les associations qui peuvent vous aider
Les professionnels de santé
La survenue d’une fibrose pulmonaire conduit à rencontrer différents médecins et professionnels de santé tout au long de sa prise en charge.
C’est le pneumologue qui prescrira les différents examens, posera le diagnostic et mettra en place la prise en charge après discussion avec le radiologue et éventuellement l’anatomopathologiste (médecin responsable de l’étude microscopique des tissus). (1)
Les associations
Au-delà de l’entourage, il y a aussi d’autres personnes avec lesquelles vous pouvez parler de vos inquiétudes et de vos interrogations.
Les associations de patients permettent aux malades d’échanger librement sur leurs difficultés, de partager les solutions et les astuces qu’ils utilisent au quotidien pour s’adapter à leur environnement, et se soutenir mutuellement.
Comment vivre avec une fibrose pulmonaire ?
Mieux vivre avec une fibrose pulmonaire
Au-delà des différentes approches thérapeutiques, il est possible d’agir au quotidien. Certaines actions peuvent être mises en place pour essayer de prévenir les exacerbations (1,2,4) :
- Pratiquer régulièrement du sport
- Avoir une alimentation adaptée pour éviter notamment une dénutrition
- Se faire vacciner pour prévenir les infections, comme la grippe ou la pneumonie provoquée par le pneumocoque.
Quelques mesures non médicamenteuses peuvent aider à soulager les personnes concernées par la toux (5)
Découvrez en vidéo « Témoignage de Rémi – 69 ans, patient atteint d’une Fibrose Pulmonaire Idiopathique »
Découvrez plus d’histoires de patients atteints de fibroses pulmonaires
References
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1.
Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2021. Version courte. Rev Mal Respir. 2021.
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2.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La fibrose pulmonaire idiopathique. 2014. Disponible sur Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 6 juillet 2022).
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3.
Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
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4.
British Lung Fundation. Treating and managing IPF. 2022. Disponible sur Treating and managing IPF | Asthma + Lung UK (asthmaandlung.org.uk) (consulté le 08/09/2023)
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5.
Nicolet L et al. Quel antitoussif recommandé ? PharmaJournal. 2014; (19) : 5-7