Diagnostic de fibrose pulmonaire : quels examens prévoir ?
Après l’auscultation et l’interrogatoire par le médecin, plusieurs examens pourront être prescrits : Scanner thoracique, Exploration fonctionnelle respiratoire...(1,2)
Le diagnostic orienté par les symptômes ou les antécédents (1-3)
Le médecin procède à un interrogatoire puis à l’auscultation, durant laquelle il entend des bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro que l’on défait doucement. Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours d’une fibrose pulmonaire et peuvent conduire à un diagnostic précoce.
Les fibroses pulmonaires se manifestent aussi par un essoufflement (dyspnée) à l’effort qui s’aggrave progressivement. Cet essoufflement peut s’accompagner d’une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts : c’est la cyanose, causée par une oxygénation insuffisante du sang.
Une déformation caractéristique des doigts peut aussi apparaître progressivement : il s’agit de l’ « hippocratisme digital ». Les dernières phalanges des doigts prennent un aspect en « baguettes de tambour » et les ongles se bombent vers le haut (comme un verre de montre) (1,4,5).
Les objectifs de l’interrogatoire médical
L’objectif de l’interrogatoire médical est de recueillir les antécédents médicaux personnels ou ceux des membres de la famille du patient et faire le point sur son environnement afin d’exclure les maladies qui provoquent des symptômes similaires. Il existe, en effet, des fibroses pulmonaires :
- provoquées par la prise de certains médicaments ou expositions à des agents toxiques : maladie liée à l’amiante (l’asbestose), maladie liée à la silice (la silicose), etc …
- associées à certaines maladies auto-immunes (sclérodermie systémique, polyarthrite rhumatoïde, etc...)
- en cas de sarcoïdose,
- les cancers du poumon, et les infections pulmonaires doivent être éliminés (1,2,4,6).
Le diagnostic confirmé par le scanner thoracique
Le scanner thoracique est un examen rapide et indolore. Il permet habituellement le diagnostic de fibrose pulmonaire. Il montre des « opacités » qui correspondent aux zones de fibrose. Les opacités peuvent avoir un aspect très caractéristique dit en « rayons de miel » (1,2,4).
Dans certains cas, le scanner thoracique ne permet pas de porter un diagnostic de certitude (lésions peu étendues ou non typiques). Une biopsie est alors réalisée sous anesthésie générale. Cet examen consiste à prélever plusieurs fragments de tissu pulmonaire qui seront examinés au microscope par un spécialiste, l’anatomopathologiste (1,2)
L’analyse des résultats de ces différents examens est un travail d’équipe. Complexe, il nécessite une collaboration entre des experts de différentes disciplines médicales notamment pour écarter des maladies cardiaques ou pulmonaires dont les symptômes sont similaires à ceux des fibroses pulmonaires (2).
Découvrez en vidéo le diagnostic de fibrose pulmonaire
« Démarches diagnostiques & FPI » - Pr Vincent Cottin
« Place de l'imagerie dans la FPI » - Pr Pierre-Yves Brillet
Le suivi de l’évolution de la fibrose pulmonaire (1-4)
Ainsi, pour évaluer la capacité respiratoire, une « exploration fonctionnelle respiratoire » (ou EFR) est réalisée. Cela consiste à mesurer le volume d’air expiré et inspiré (c’est la spirométrie) et à contrôler la qualité des échanges gazeux (c’est la mesure de la DLco ou capacité de transfert du monoxyde de carbone). Pour cela, la personne doit souffler dans un embout relié à un capteur.
Découvrez en vidéo « Explorations fonctionnelles respiratoires dans la FPI » - Dr Ludwine Wémeau et Dr Camille Audousset
On mesure aussi le taux d’oxygène dans le sang (PaO2) par une ponction dans une artère au niveau bras ; on parle souvent de la mesure des gaz du sang.
Un autre examen peut être utile : il s’agit du test de marche de 6 minutes. On mesure la distance que la personne peut parcourir en marchant pendant 6 minutes. Plus la fibrose pulmonaire est évoluée, moins la distance parcourue sera grande, en raison de l’essoufflement.
Découvrez en vidéo « Les examens complémentaires lors d’une fibrose pulmonaire idiopathique » par Dr. Laurent Plantier, Pneumologue, Tours
« FPI & gaz de sang artériels » - Dr Laurent Plantier
« FPI & test de marche 6 min » - Dr Laurent Plantier
« FPI & troubles respiratoires du sommeil » - Dr Laurent Plantier
References
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1.
Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2021. Version courte. Rev Mal Respir. 2021.
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2.
Martinez FJ, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074.
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3.
British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis. Tests to measure oxygen levels. 2022. Disponible sur www.blf.org.uk/support-for-you/breathing-tests/tests-measure-oxygen-levels (consulté le 11 juillet 2022)
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4.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La fibrose pulmonaire idiopathique. 2014. Disponible sur Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 6 juillet 2022)
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5.
British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? 2022. Disponible sur www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/symptoms (consulté le 11 juillet 2022)
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6.
Schaller D, et al. Polyarthrite rhumatoïde, méthotrexate et fibrose pulmonaire : quelles évidences ? Rev Med Suisse. 2010;6:547-54.