Les fibroses pulmonaires
Définition d’une fibrose pulmonaire
Les fibroses pulmonaires font partie d’un ensemble très hétérogène de maladies, appelées pneumopathies interstitielles diffuses (PID), dont la majorité sont des maladies rares.
Elles peuvent être la conséquence de diverses causes, mais lorsque celle-ci demeure inconnue on ajoute alors le terme idiopathique et on parle de "fibrose pulmonaire idiopathique". (1,2)
La fibrose pulmonaire idiopathique est à différencier des autres fibroses pulmonaires ou maladies proches dont les origines sont clairement identifiées (exposition à certains médicaments et à des polluants environnementaux de manière importante et prolongée telle que l’amiante, ...). (1,2)
Certains patients atteints de fibroses pulmonaires peuvent présenter une forme progressive, comme cela est observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique par exemple. (3)
Ces pathologies sont regroupées sous le terme de pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes progressives. (3)
Le processus de fibrose pulmonaire se caractérise par une cicatrisation anormale du tissu situé à l’intérieur des poumons et autour des alvéoles, ainsi que des vaisseaux sanguins des poumons. Ceux-ci s’épaississent et se rigidifient. Une telle formation de cicatrices est appelée fibrose. (1,2)
Découvrez en vidéo « La fibrogénèse comment ça marche ? » - Pr Philippe Bonniaud
« La fibrose, qu'est-ce que cela implique ? La fibrose, comment ça marche ? »
Qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique, ou FPI ?
Les fibroses pulmonaires peuvent être la conséquence de diverses causes, mais lorsque celle-ci demeure inconnue on ajoute alors le terme idiopathique et on parle de "fibrose pulmonaire idiopathique" (FPI) (1,2).
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique rare des poumons (1). Elle concernerait environ 5 500 personnes en France, et on compterait 1 800 nouveaux patients par an (1). Elle survient principalement après 60 ans et touche davantage les hommes que les femmes (1).
Quelle différence entre fibrose pulmonaire et fibrose pulmonaire idiopathique ?
La fibrose pulmonaire idiopathique est à différencier des autres fibroses pulmonaires ou maladies proches dont les origines sont clairement identifiées (exposition à certains médicaments et à des polluants environnementaux de manière importante et prolongée telle que l’amiante) (1-3).
Les pneumopathies environnementales sont donc essentielles à rechercher. Il peut être important d’interroger la personne sur son cursus professionnel et orienter en cas de doute vers une consultation spécialisée en pathologies professionnelles (1).
La fibrose pulmonaire idiopathique n’est ni une maladie cancéreuse ni contagieuse. En revanche, c’est une maladie chronique des
poumons, c’est-à-dire une maladie évoluant de manière prolongée, et dont on peut soulager certains symptômes sans faire disparaître la maladie elle-même (1-3).
Découvrez en vidéo « FPI & autres maladies pulmonaires : caractéristiques communes & différences » - Pr Jacques Cadranel
Diagnostic et signes cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Signes cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique
En général, la fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste par un essoufflement progressif, à l’effort puis au repos. Avec la progression de la maladie, d’autres manifestations apparaissent (2,4).
Toux sèche, essoufflement, fatigue, infections pulmonaires plus fréquentes, coloration bleuâtre de la peau (cyanose), déformation des ongles (hippocratisme digital : doigts et orteils bombés et plus larges), et parfois perte de poids ou perte d’appétit sont les principales gênes ressenties par les malades (1,4,5).
Essoufflement
Toux sèche, persistante
Doigts et orteils bombés et plus larges (hippocratisme digital)
Perte de poids progressive,
non voulue
Fatigue et malaise
général
Douleurs musculaires
et articulaires
Respiration rapide
et peu profonde
Crépitants en
« bruit de velcro »
À l’auscultation, le médecin entend des bruits à l’inspiration appelés râles crépitants, qui ressemblent au bruit du velcro que l’on défait doucement. Ces râles crépitants sont presque toujours présents assez tôt au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique et peuvent conduire à un diagnostic précoce (1,5).
Découvrez en vidéo « Mieux connaître la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) » - Pr Vincent Cottin
Causes des fibroses pulmonaires
Les causes peuvent donc être connues ou inconnues, comme dans la fibrose pulmonaire idiopathique (6).
Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, il est supposé que la répétition d’agressions au niveau des poumons tels que les polluants, les infections pulmonaires virales, le reflux gastro-œsophagien... et une perturbation de la réparation des tissus sont à l’origine de cicatrices dans les poumons.
Le tabagisme, même passif, et la pollution atmosphérique joueraient, sans doute, un rôle dans l’aggravation de la maladie ; ils doivent être évités au maximum (1,7-9).
Mais de nombreuses questions restent en suspens notamment la nature exacte des facteurs environnementaux déclenchants et la place des facteurs génétiques qui augmentent la sensibilité de certaines personnes au développement d’une fibrose pulmonaire.
Quelles personnes sont concernées par les fibroses pulmonaires ?
Les fibroses pulmonaires semblent être liées à 3 principaux facteurs dont l’importance varie selon les patients (10) :
La génétique : Cela signifie que le malade a au moins un apparenté atteint de pneumopathie interstitielle. Des analyses génétiques, pour mettre en évidence certaines mutations ou anomalies apparues au sein d’un gène, peuvent être réalisées, avec l’accord du patient s’il y a d’autres cas de fibrose pulmonaire dans la famille. On parle alors de fibrose pulmonaire familiale
L’environnement
L'âge : La fibrose pulmonaire se développe le plus souvent chez les personnes âgées.
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique, on sait qu’elle est familiale dans 10% des cas (10)
Quels sont les examens pour le diagnostic ?
L’interrogatoire et l’auscultation seront suivis d’examens nécessaires à l’identification des lésions pulmonaires et à la différenciation de la fibrose pulmonaire à d’autres maladies (1,5).
Le diagnostic sera donc confirmé après avoir réalisé un scanner thoracique et parfois une biopsie du tissu pulmonaire (1,5).
Maladies pouvant entraîner une fibrose pulmonaire
Fibrose des poumons et maladies
Les pathologies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont la conséquence de l’altération de la membrane entre les alvéoles et les capillaires (petits vaisseaux sanguins) par de l’inflammation et/ou à la fibrose du tissu interstitiel (tissu de soutien entre les alvéoles), partie la plus sensible des échanges gazeux du poumon (oxygène/gaz carbonique) (5).
Elles constituent un groupe hétérogène de maladies avec une évolution chronique pour la majorité d’entre elles et des pronostics variables. La plus fréquente et la plus sévère d’entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique (11). On retrouve également la sarcoïdose, ainsi que les connectivites comme la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie et les maladies liées à la toxicité de certains médicaments (6,11).
Maladies professionnelles pouvant entraîner une fibrose pulmonaire
Certaines maladies suite à une exposition professionnelle à de petites particules de minéraux ou autres particules peuvent entraîner une fibrose pulmonaire : l’asbestose (liée à l’amiante) et la silicose (liée à la silice).
Il existe aussi, les pneumopathies d’hypersensibilité liées à l’inhalation d’agents organiques (poumon de l’agriculteur-éleveur ou des éleveurs d’oiseaux par exemple) (6,11,12).
Conséquences d’une fibrose pulmonaire au quotidien
Une fibrose pulmonaire s’aggrave progressivement et peut provoquer d’importantes difficultés respiratoires (insuffisance respiratoire grave) (5).
Les fibroses pulmonaires : des maladies des poumons qu'on ne guérit pas
Il n’existe pas aujourd’hui de traitements qui permettent de guérir les fibroses pulmonaires. Ces maladies des poumons se caractérisent par la formation progressive de tissu fibreux (fibrose) dans les poumons. Responsables de problèmes respiratoires chroniques, une fibrose pulmonaire nécessite des traitements spécifiques, à débuter dès le diagnostic, qu’ils soient médicamenteux ou non. L’objectif de la prise en charge globale est de soulager les symptômes de la maladie, et autant que possible de freiner sa progression (1,5).
Vivre avec une fibrose des poumons
En évoluant, la fibrose pulmonaire limite les activités quotidiennes qui deviennent difficiles comme monter un escalier, jardiner, faire ses courses…
Chez les personnes qui ont une activité professionnelle, l’arrêt du travail est souvent nécessaire dans le cadre d’une mise en invalidité ou en retraite prématurée. C’est particulièrement le cas pour les professions nécessitant des efforts physiques.
Ces difficultés lors d’activité physique peuvent forcer la personne malade à renoncer à certains loisirs (5).
Par ailleurs, dans le cas d’une fibrose pulmonaire idiopathique, il est fréquent d’observer un syndrome d’apnée du sommeil (SAS). Les personnes atteintes peuvent avoir le sentiment de se réveiller encore endormies, des maux de tête au réveil (1, 13). Cela peut aussi provoquer des difficultés de concentration, des baisses de vigilance, des changements d’humeur ou encore des pertes de libido (13).
Découvrez en vidéo « FPI & sommeil » - Dr Thomas Gille
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References
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1.
Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2021. Version courte. Rev Mal Respir. 2021.
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2.
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824.
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3.
British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis. What is pulmonary fibrosis? Disponible sur www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis (consulté le 6 juillet 2022)
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4.
British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? Disponible sur www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/symptoms (consulté le 6 juillet 2022)
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5.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La fibrose pulmonaire idiopathique. 2014. Disponible sur Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 6 juillet 2022)
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6.
Cottin V. Treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases: a milestone in the management of interstitial lung diseases.2019.
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7.
Bahri S, et al. Les mécanismes éthiopathogèniques impliqués dans la fibrose pulmonaire idiopathique : revue de la littérature. Revue F.S.B XVI 2017-2018.
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8.
Crestani B. Mécanismes de la fibrose pulmonaire idiopathique. Bull Acad Natle Med. 2017;201(nos 4-5-6):765-74.
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9.
Sesé L, et al. Role of atmospheric pollution on the natural history of idiopathic pulmonary fibrosis. Thorax. 2017;73(2):145-50.
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10.
Borie R, et al. Fibroses pulmonaires familiales. Rev Mal Respir. 2015;32:413-34.
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11.
Debray MP, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin. 2016.
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12.
Dostert Catherine, Pétrilli Virginie. Amiante et inflammation, rôle de l’inflammasome. M/S n° 11, vol. 24, novembre 2008.
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13.
British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis. Obstructive sleep apnoea (OSA). What is OSA? Disponible sur https://www.blf.org.uk/support-for-you/obstructive-sleep-apnoea-osa/what-is-it (consulté le 6 juillet 2022)