FAQ

La fibrose pulmonaire, notamment la fibrose pulmonaire idiopathique, est une maladie grave, limitant l’espérance de vie. Il est très important de connaitre l’étiologie de la fibrose pulmonaire dans la mesure où l’évolution et le pronostic ne sont pas les mêmes. Il est difficile de prévoir combien de temps vous vivrez. Un objectif important consiste à apprendre à vivre avec ce diagnostic en dépit de sa gravité ⁽¹⁾

Il est cependant admis que parmi les fibroses pulmonaires, le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique est le moins bon. L’espérance de vie étant très diminuée avec une moyenne de 3 à 5 ans ^(1,2) . Cependant, certaines personnes atteintes vivent plus de dix ans après le diagnostic ⁽²⁾

Vos médecins pourront vous donner de plus amples informations concernant votre avenir. ⁽¹⁾

Une fibrose pulmonaire est une maladie grave dont on ne guérit pas. Plus la maladie progresse, plus les poumons deviennent rigides et petits. Les échanges gazeux, qui ont lieu au niveau des poumons se font de plus en plus difficilement, pouvant à terme entraîner une insuffisance respiratoire ^(2-3).

Cependant son espérance de vie dépend de l’étiologie de la fibrose pulmonaire dans la mesure où l’évolution et le pronostic ne sont pas les mêmes ⁽¹⁾.

Elle peut rester stable sur une période plus ou moins longue (plusieurs mois ou années), ou présenter au contraire une aggravation rapide avec des poussées ^(1,2). Chacun semble vivre son propre schéma de progression. Il n’y a pas de règle. L’objectif est donc d’apprendre à vivre avec ce diagnostic en dépit de sa gravité ⁽¹⁾.

Au besoin, des soins palliatifs peuvent aider à mettre en place une planification avancée des soins de la personne malade, ce qui lui permet ainsi qu’à ses proches, de décider des objectifs de prise en charge au fur et à mesure de la progression de votre maladie ⁽¹⁾.

Il n’existe pas actuellement de traitement permettant de soigner une fibrose pulmonaire ou de diminuer la fibrose. Cependant, la recherche médicale a fait de nombreux progrès grâce aux différents essais cliniques. Les malades peuvent aujourd’hui accéder à des traitements dits antifibrosants. L’objectif de ces médicaments est de ralentir la progression de la fibrose, et donc les symptômes de la maladie.

Ainsi, même si les personnes traitées ne ressentent pas forcément d’amélioration, la maladie s’aggrave moins avec un traitement antifibrosant ⁽²⁾.

Une fibrose pulmonaire s’aggrave progressivement. Pour ralentir cette progression, il est primordial d’éviter au maximum les exacerbations aigües en ayant une bonne hygiène de vie (alimentation saine, sevrage tabagique...) et un traitement adapté sont indispensables. Il est également recommandé d’éviter les infections en se vaccinant, en particulier contre la grippe, la COVID et le pneumocoque ^(2,4).