Fibroses et maladies pulmonaires
Les pathologies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont la conséquence de l’altération de la membrane entre les alvéoles et les capillaires (petits vaisseaux sanguins) par de l’inflammation et/ ou à la fibrose du tissu interstitiel (tissu de soutien entre les alvéoles) (1), partie la plus sensible des échanges gazeux du poumon (oxygène/gaz carbonique) (2).
Elles constituent un groupe hétérogène de maladies avec une évolution chronique pour la majorité d’entre elles et des pronostics variables. La plus fréquente et la plus sévère d’entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique (1).
Autres formes de fibroses pulmonaires
Quelles sont les formes de fibrose les plus fréquentes ?
Pour n’en citer que quelques-unes (1,3,4) : la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ainsi que les connectivites, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde, mais aussi les pneumopathies d’hypersensibilité liées à l’inhalation d’agents organiques (poumon de l’agriculteur-éleveur ou des éleveurs d’oiseaux par exemple) et les maladies liées à la toxicité de certains médicaments.
D’autres maladies peuvent entraîner une fibrose pulmonaire : l’asbestose (maladie liée à l’amiante) et la silicose (liée à la silice).
Les causes peuvent donc être connues ou inconnues (4), comme dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Pourquoi est-il important de les différencier ?
Le diagnostic de ces pathologies interstitielles pulmonaires est une étape clé pour la prise en charge des personnes qui en sont atteintes car le traitement diffère selon la maladie considérée (1,4).
Le diagnostic se fait par un interrogatoire minutieux relatant les expositions éventuelles, professionnelles ou non, les habitudes tabagiques, la notion d’antécédents familiaux similaires, les antécédents médicaux personnels et les traitements suivis, et l’historique des symptômes, un examen clinique du thorax mais aussi général pour rechercher les manifestations d’une maladie systémique (connectivite, sarcoïdose etc.) et une radiographie thoracique. Dans certains cas, la radiographie peut rester normale.
La tomodensitométrie (scanner) thoracique est un examen clé, qui permet de révéler l’atteinte pulmonaire et de déterminer ou en tout cas d’orienter la maladie en cause. Une biopsie peut aussi parfois être discutée (1).
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Les maladies pouvant être associées à une fibrose pulmonaire
Polyarthrite rhumatoïde (PR) et fibrose pulmonaire
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie articulaire inflammatoire chronique qui touche les articulations. Elle est également auto-immune, c’est-à-dire caractérisée par la fabrication d’auto-anticorps dirigés contre la membrane synoviale (5).
Elle se manifeste par des poussées de durée variable où la maladie est active et des périodes d’accalmie sans symptôme (5).
Dans certaines formes plus rares, la PR peut avoir des manifestations extra-articulaires touchant d’autres organes (5). Parmi celles-ci, le poumon peut être atteint (6).
« Fibrose pulmonaire & polyarthrite rhumatoïde »
Sclérodermie systémique et fibrose pulmonaire
La sclérodermie est une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire s’attaque au propre organisme du patient. C’est une maladie rare du tissu conjonctif caractérisée par un durcissement anormal (fibrose) de la peau et, parfois, d’autres organes tels que les poumons (7,8).
On distingue deux formes de sclérodermie : la forme localisée et la forme systémique (8).
- La sclérodermie localisée est caractérisée par une fibrose de la peau (8).
- La sclérodermie systémique est caractérisée par une fibrose de la peau et d’autres organes notamment les poumons. La maladie peut ainsi évoluer vers une fibrose pulmonaire (FP) caractérisée par une dyspnée, à savoir une respiration difficile (7,8).
« Fibrose pulmonaire & sclérodermie systémique »
References
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1.
Debray MP, et al. Actualités dans les pneumopathies interstitielles idiopathiques en 2016. Rev Pneumol Clin. 2016.
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2.
Encyclopédie Orphanet Grand Public La fibrose pulmonaire idiopathique Encyclopédie.2014. Disponible sur https://www.orpha.net/data/patho/Han/fr/Handicap_FibrosePulmonaireIdiopathique-FrfrPub7029.pdf (consulté le 6 juillet 2022).
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3.
Dostert Catherine, Pétrilli Virginie. Amiante et inflammation, rôle de l’inflammasome. M/S n° 11, vol. 24, novembre 2008.
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4.
Cottin V. Treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases: a milestone in the management of interstitial lung diseases.
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5.
Site ameli. Comprendre la polyarthrite rhumatoïde. 2022. Disponible sur Comprendre la polyarthrite rhumatoïde | ameli.fr | Assuré (consulté le 6 juillet 2022)
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6.
Schaller D, et al. Polyarthrite rhumatoïde, méthotrexate et fibrose pulmonaire : quelles évidences ? Rev Med Suisse. 2010;6:547-54.
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7.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La sclérodermie. 2007. Disponible sur Sclerodermie-FRfrPub39v01.pdf (orpha.net) (consulté le 6 juillet 2022)
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8.
Orphanet. Rechercher une maladie rare - Sclérodermie Systémique. 2010. Disponible sur Orphanet: Sclérodermie (consulté le 6 juillet 2022)