Skleroderma nedir?
Skleroderma nadir ve herkesi farklı şekillerde etkileyebilen bir hastalıktır.1,2 Anlaşılması zor bir hastalık olabilir, ancak anlamaya zaman ayırmak önemlidir.
5 dakikalık okuma
Özetle skleroderma:
Skleroderma bağ dokularını etkileyen bir hastalık ailesinin parçasıdır.1,2
Vücudun neredeyse her yerinde bağ dokusu bulunduğu için, hastalık belirtileri ciltte, kaslarda, kan damarlarında ve iç organlarda ortaya çıkabilir.2
Her skleroderma hastasında belirtilerin biraz farklı bir kombinasyonu bulunabilir, hasta deneyimlerinin farklı olabilmesinin nedeni budur.2
Biliyor muydunuz?
Skleroderma yaşamın iki döneminde sık görülür: 30’ların başında ve 50’lerin ortasında. Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, çoğunlukla kadınlar etkilenmektedir.1
 |
 |
“Yaşamdan keyif almaya niyetli olmanın önemli olduğunu düşünüyorum; ben yaşamaktan keyif alıyorum ve keyif almaya da devam edeceğim.”
- Mike
Neden farklı terimler kullanılıyor?
Bu hastalık ailesini tanımlamak için farklı terimler kullanılmaktadır:
Skleroderma
Özellikle cildin (derma) sertleşmesini (sklerozunu) tanımlamak için kullanılır. Ancak, skleroderma sıklıkla tüm sertleşme türlerine atıfta bulunmak için kullanılan terimdir: Hem cilt değişiklikleri hem de vücuttaki diğer doku ve organlardaki değişiklikler (sistemik skleroz).
Sistemik
Bir hastalığın birden fazla farklı doku ve organı etkilemesi durumunda kullanılır.
Skleroz
Vücuttaki dokuların sertleşmesini tanımlamak için kullanılır.
Farklı skleroderma türleri nelerdir?
Skleroderma genel olarak iki ana türe ayrılır: ‘lokalize skleroderma’ (morfe olarak bilinir) ve ‘sistemik skleroz’. Sistemik skleroz ise dört alt türde incelenir: Sınırlı kutanöz, diffüz kutanöz, sine skleroderma ve çakışma sendromu.1,3
Sklerodermanın vücudunuza etkileri
Bağ dokusu vücudunuzun her yerinde vardır—temel olarak organlarımızı birlikte tutar. Ancak daha fazla görevi vardır. Vücudun farklı kısımlarını destekler, ayırır veya bağlar. Skleroderma bağ dokusunu etkilediği için, belirtiler değişken olabilir ve vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.2
Vücudunuzun bir parçası zarar gördüğünde (örneğin yaralandığınızda), vücudunuz zararı onarmak için doğal bir iyileşme döngüsü başlatır. Sklerodermada bağışıklık sistemi, doğal iyileşme sürecinin aşırı çalışmasına ve çok fazla kollajen üretmesine neden olur.2,4-7 Aşırı kollajen, yara dokularına benzer sert dokular oluşturur.2
Sklerodermada iyileşme döngüsü2,4-9
1
Yaralandığınızda, vücudunuzun doğal koruma sistemi (bağışıklık sisteminiz) hasarı onarmaya başlar. Hasarlı bölgede enflamasyon (yangı) gelişir. Hücreleriniz bağ dokusunun içinde sabit olarak durmaktadır. Hücreleri destekleyip tutan bir lif ağıdır.
2
Bağışıklık sistemi fibroblast denilen bir hücreye tamir emri verir. Fibroblastlar, ağ yapısının içinde bulunan; iyileşmemizi, sağlıklı olmamızı, hasarlı dokuları iyileştirmemizi ve yara dokusu oluşturmamızı sağlayan hücrelerdir.
3
Bağışıklık sisteminiz doğru çalıştığında fibroblastlar, bağ dokusundaki hasarı iyileştirecek ve yara dokusu oluşturacak şekilde yeterli kollajeni ve gerekli maddeleri üretir. Ancak sklerodermada bağışıklık sistemi fibroblastlara gerekenden daha fazla kollajen üretme emri verir, çünkü kendi hücrelerini düşman olarak algılar ve vücudu kendine karşı korumaya çalışır. Kollajen ağdaki liflerden biridir.
4
Sağlıklı bireylerde hasar iyileştikçe yara dokusu oluşur. Zamanla, etraftaki dokular iyileştikçe, bu doku da yumuşar. Sklerodermada gereksiz/fazla kollajen kalın ve sert yara dokusu benzeri bir form alır. Bu yara dokusu (fibtorik doku) sorunu daha da kötüleştirebilir, çünkü enflamasyon, kollajen birikimi ve yara dokusu oluşumu kısır döngüsüne yol açar. Fibrozis ve enflamasyon, cildin ve organların fonksiyonunu etkiler, skleroderma belirtilerine yol açar.
Bağışıklık sisteminizin hafızası vardır7
Bağışıklık sisteminiz; bakteri, virüs ve doku hasarı gibi tehlikelere karşı sizi korur. Vücudunuzun herhangi bir tehdide ilk yanıtı enflamasyondur. Enflamasyon, vücudunuzun savunma amacıyla ortaya çıkardığı normal bir yanıttır. Soruna neden olan şeyi (enfeksiyon, kıymık, diken vb.) çevreler, kısıtlar ve ortadan kaldırır.
Tehlike giderildiğinde, bağışıklık sisteminiz antikor adı verilen özel maddeleri üretir. Bunlar, karşılaşmış olduğunuz bakterileri, virüsleri veya diğer tehlikeleri tanımak amacıyla programlanmıştır. Antikorlar düşmanları bulur ve bağışıklık sistemini bilgilendirir, böylece düşmanlarla daha hızlı baş edilir.
Biliyor muydunuz?
Skleroderma bir ‘otoimmün’ hastalıktır
‘Oto’ kendi kendine anlamına gelir, ‘immün” bir şeye karşı koruma anlamına gelir. Birlikte, bağışıklık sisteminin kendi vücuduna saldırmasını ifade eder.
Sklerodermanın erken uyarı işaretleri nelerdir?
Yukarıdaki belirtiler sıklıkla ilk ipuçlarıdır ve diğer belirtilere eşlik edebilirler.1,8 Bunların iki veya daha fazlasını yaşıyorsanız, doktorunuza söylediğinizden emin olun. Sklerodermanız olduğundan şüpheleniyorsanız, doktorunuz sklerodermaya özgü oto-antikorları kontrol etmek için bir kan testi ve kesin tanı için bir kapillaroskopi yapabilir.9
Unutmayın, sklerodermanın belirtileri sadece bunlar değildir.
Önemli noktalar:
Skleroderma, insanları farklı şekillerde etkileyebilen, nadir bir otoimmün hastalıktır.
Bağ dokusunu etkileyen bir hastalıklar ailesinin parçasıdır.1,2
Bağ dokusu, vücudun her bölgesinde bulunduğu için, skleroderma hastaları farklı belirti kombinasyonları yaşayabilirler.1
İlginizi çekebilir:
Skleroderma testleri
Belirtilerin yönetimi
Farkındalık
-
Derrett-Smith E, Denton C. Medicine 2010;38(2):109–15.
-
Varga J, Abraham D. J Clin Invest 2007;117:557–67.
-
Denton CP, Khanna D. Lancet. 2017;390(10103):1685-1699.
-
Allanore Y et al. Nat Rev Dis Primers 2015; 1:1–21.
-
Pattanaik D et al. Front Immunol 2015;6 (article 272):1–40.
-
MacLeod AS, Mansbridge JN. Advances in Wound Care 2016;5(2):65–78.
-
Strbo N et al. Advances in Wound Care 2014;3(7):492–501.
-
Minier T et al. Ann Rheum Dis. 2014;73:2087–93.
-
Van den Hoogen F et al. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737–47.
’Vücudum gerilmeye ve sertleşmeye başladığında aile hekimime gittim. İyi ki de gitmişim, çünkü doktorum bana doğru tedaviyi ve hastalığınla yaşamayı nasıl öğrenebileceğim konusunda bilgi verdi.’
- Mandy