Vad är systemisk skleros
 |
Systemisk skleros är en sällsynt sjukdom som påverkar människor på olika sätt.1,2 Den kan vara komplicerad att förstå men det är värt att ta sig tid att få mer information.
5 minuter
Kortfattat om:
 |
 |
”Jag tror att det är viktigt att njuta av livet. Jag njuter av livet och vet att jag kommer att fortsätta njuta av livet.”
— Mike
Varför finns det olika namn?
Olika ord används för att beskriva denna familj av sjukdomar:
Systemisk skleros
Sklerodermi används specifikt för att beskriva skleros (förhårdnad) av huden (derma). Emellertid är systemisk skleros en term som ofta används för alla typer av sklerodermi, både i huden och andra vävnader och organ i kroppen.
Systemisk
Används när en sjukdom påverkar ett antal olika typer av vävnad och organ i kroppen.
Skleros
Används för att beskriva förhårdnad av vävnader i kroppen.
Vilka är de olika typerna av systemisk skleros?
Systemisk skleros delas i stora drag in i två huvudtyper: ”lokal systemisk skleros” (kallas även morfea) och ”systemisk skleros”. Systemisk skleros delas sedan vidare in fyra undertyper: begränsad kutan, diffus kutan, systemisk skleros utan hudskleros och överlappssyndrom.1,3
Hur påverkar systemisk skleros kroppen?
Bindväv finns i hela kroppen–den är i grunden vad som håller ihop din kropp. Men den är också mer än så. Den stödjer, skiljer och håller ihop olika delar av kroppen. Eftersom systemisk skleros påverkar bindväven kan symtomen vara olika och uppträda var som helst i kroppen.2
När en del av din kropp skadas sätter den igång en naturlig läkningscykel för att reparera skadan. Vid systemisk skleros orsakar immunsystemet att den naturliga läkningsprocessen går på högvarv och producerar för mycket kollagen.2,4-7 Det extra kollagenet bildar hård vävnad som ärr.
Läkningscykel vid sklerodermi2,4-9
1
När du skadas, aktiveras kroppens naturliga försvarssystem (immunsystemet). Området blir då inflammerat.Bindväv är som en sockerkaka, med celler inuti ungefär som fruktbitar i sockerkakan.
2
Immunsystemet ger en signal till fibroblasterna att reparera skadan. Fibroblaster är en typ av cell inuti nätet som hjälper oss läka, håller oss friska, reparerar skadad vävnad och bildar ärr.
3
Fibroblaster producerar kollagen och andra ämnen för att reparera skadorna på bindväven. Detta bildar ett ärr.Skadan repareras. Ärret mjuknar med tiden allt eftersom de normala omgivande vävnaderna återhämtar sig. Vid fibros inträffar inte denna uppmjukning av ärret tillräckligt mycket.Immunsystemet skickar fel signaler till fibroblaster och talar om för dem att de ska producera massor av kollagen. Detta beror på att det tror att dina egna celler är i fara och försöker försvara kroppen mot sig själv. Fibroblasterna producerar då för mycket kollagen.
4
Det extra, onödiga kollagenet, samlas och formar tjocka och styva områden som liknar ärr. Ärrvävnaden (fibrös vävnad) kan förvärra problemet eftersom den gör att cykeln med inflammation, kollagen och ärrbildning fortsätter. Fibros och inflammation i huden och andra organ påverkar hur organen fungerar och orsakar symtomen vid sklerodermi.
Ditt immunsystem har ett minne7
Ditt immunsystem skyddar dig från hot från bakterier, virus och fara från skadade vävnader. Din kropps omedelbara gensvar på ett hot är att skapa inflammation. Inflammation är en normal reaktion från din kropps försvarssystem. Immunförsvaret eliminerar vanligtvis orskaken till problemet (en bakterie, virus, främmande föremål osv).
När faran avlägsnats producerar ditt immunsystem speciella ämnen som kallas antikroppar. Dessa är programmerade för att känna igen bakterier, virus eller andra faror som du redan utsatts för. Antikropparna hittar dem och talar om detta för immunsystemet så att det kan ta hand om dessa snabbare.
Visste du?
Systemisk skleros är en ”autoimmun” sjukdom
”Auto” betyder själv och ”immun” byter skydd mot. Tillsammans innebär de att immunsystemet angriper personens egen kropp.
Du kanske också vill läsa:
Tester
Att hantera symtom
-
Derrett-Smith E and Denton C. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109–15.
-
Varga J and Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest 2007;117:557–67.
-
Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet. In Press. Available: http://thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(17)30933-9/fulltext [Accessed February 2018].
-
Allanore Y, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015; 1:1–21.
-
Pattanaik D, et al. Pathogenesis of systemic sclerosis. Front Immunol 2015;6 (article 272):1–40.
-
MacLeod AS and Mansbridge JN. The innate immune system in acute and chronic wounds. Advances in Wound Care 2016;5(2):65–78.
-
Strbo N, et al. Innate and adaptable Immune responses in wound epithelization. Advances in Wound Care 2014;3(7):492–501.
-
Minier T, et al. Preliminary analysis of the Very Early Diganosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: Evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2014;73:2087–93.
-
Van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737–47.
 |
”Jag förstod inte varför läkaren stirrade på mina händer nöp i huden på dem. Så småningom sa läkaren, ”Jag tror du har fått systemisk skleros”
– Mandy