Symtom på systemisk skleros

Name: Symtom på systemisk skleros
Keywords: Symtom på systemisk skleros

Personer med systemisk skleros får olika symtom och upplever dem på olika sätt.^1,2

Hur systemisk skleros påverkar dig beror på vilka delar av din kropp som är involverade, svårighetsgraden på dina symtom och hur dessa förändras med tiden. De flesta patienter har ett eller två symtom från början och de kan uppträda i vilken ordning som helst.^3-6

En del symtom har större inverkan på ditt dagliga liv än andra men det är viktigt att läkaren känner till alla symtom som du upplever. Du ska berätta om alla symtom för din läkare oavsett hur obetydliga de verkar.

Klicka på symtomen nedan för att lära dig mer:

Hud

Mer än 90% av dem som har systemisk skleros utvecklar någon form av hudsymtom^1,4

Förtjockning av huden

Detta påverkar i synnerhet fingrarnas leder.⁷

Stram eller glänsande hud

Stram hud runt lederna (som kallas för kontrakturer) kan hindra dig från att röra dig fritt. Huden kan också klia.¹

Hårda knölar (kalcinos)

Kalcinos utvecklas hos ungefär 25 % av dem med systemisk skleros.⁴ De förekommer på tryckpunkter eller runt leder.

Röda prickar (telangiektasi)

Dessa vidgade blodkärl förekommer hos runt 75 % dem som har systemisk skleros,⁴ vanligtvis på händerna och i ansiktet.

Hälso- och sjukvårdspersonal kan hjälpa dig.

Hudsymtom

Händer

Raynauds fenomen

Ett av de vanligaste tidiga symtomen på systemisk skleros är Raynauds fenomen.^8,9 Mer än 90 % av dem som har systemisk skleros utvecklar detta.^4,10

Vid Raynauds fenomen är det kramper i små blodkärl i dina händer som minskar blodförsörjningen till fingertopparna.^4,10 Dina fingertoppar kan ändra färg (vanligtvis till blå/lila och sedan röda), bli mycket kalla och ibland göra ont eller tappa känseln. Röda, svullna områden kan också utvecklas som är smärtsamma vid beröring (kallas ibland köldskador),¹¹ inträffar ofta i kallt väder eller när du är stressad.

Det finns flera andra möjliga symtom från händerna som kan orsakas av systemisk skleros:

Svullna händer och fingrar

Svullna/uppsvällda händer och fingrar anses vara ett tidigt och viktigt tecken på systemisk skleros.⁹

Stram hud

Detta kallas sklerodaktyli och kan ibland göra det svårt att räta ut händerna, röra dina fingrar eller hålla i föremål.⁸

Sprickor eller öppna sår

Dessa uppstår på fingeropparna eller tårna hos runt 40% av dem som har systemisk skleros. Detta beror på mindre skador och dålig blodförsörjning.⁴

Ledsmärta eller styva/stela

Smärta och styvhet/stelhet i lederna förekommer ofta vid systemisk skleros.²

Det finns övningar och andra tekniker för att hjälpa till att hantera symtom från händerna

symtom från händerna

Hitta mer information om vanliga symtom:

Aptit Diarré Fatigue Fibros Fötter Händer Hjärta ILD Konstipation Led

Lunga Magetarm Mun Muskel PAH

Fötter

Raynauds fenomen

Raynauds fenomen orsakas av krampande små blodkärl som minskar blodtillflödet och påverkar ofta fingrarna men kan även påverka dina tår.¹²

Obekvämt att gå

Förändringar under fotvalvet kan leda till att en del personer med systemisk skleros upplever att de går på småsten.¹²

Att byta skor och andra tekniker kan hjälpa dig hantera symtom från fötterna.

Fotsymtom

Leder och muskler

Cirka 65 % av dem som har systemisk skleros får någon gång problem med sina leder eller muskler.⁴ Symtom kan påverka de stora lederna som till exempel knän, armbågar, höfter eller små leder som de i dina fingrar och tår.

Symtomen kan omfatta:

Stram hud eller svullna leder^2,8
Smärta eller ömhet i leder.²
Utmattning och svaghet i musklerna eller värk.²

Leder kan bli stela och göra ont eftersom stram hud begränsar rörlighet och inflammation skapar smärta.¹³ Ibland har människor med systemisk skleros även andra tillstånd som gör lederna smärtsamma som till exempel reumatoid artrit (ledgångsreumatism).¹

Musklerna kan bli svagare då du motionerar mindre.

Symtom från leder och muksler kan göra ont men vårdpersonalen kan hjälpa dig

Led- och muskelsymtom

Matsmältningssystemet

Personer med systemisk skleros kan få symtom relaterade till mag-tarmkanalen.⁴

Symtomen kan skilja sig från person till person och kan omfatta:^2,5,14

Halsbränna eller matsmältningsbesvär.
Förändrad aptit.
Förstoppning.
Diarré.
Illamående.
Svårt att svälja.

Vid systemisk skleros kan fibrosen (ärrbildningen) göra tarmväggarna tjockare och musklerna fungerar inte lika effektivt. Detta påverkar hur maten rör sig genom din kropp och hur den bryts ned.

Att förändra hur, när och vad du äter kan hjälpa dig hantera dina symtom.

Symtom från mag- tarmkanalen

Lungorna

Många människor med systemisk skleros har någon form av förändringar på sina lungor. Det är emellertid inte alla som får märkbara förändringar.^15-19

Det finns två sätt som systemisk skleros kan påverka dina lungor:^1,3

Interstitiell lungsjukdom (kallas även ILD eller lungfibros)—när lungorna blir styvare/stelare och tjockare.

ILD inträffar eftersom fibros (ärrbildning) påverkar de små blåsorna i lungorna (alveolerna). Alveolerna hjälper till att överföra syret i lungorna till blodomloppet och hjälper även till att ta bort koldioxid från blodet via utandningen.

Pulmonell arteriell hypertension (eller PAH)—inträffar när trycket i blodkärlen i lungorna blir för högt.

Detta inträffar eftersom fibros (ärrbildning) förtränger de små blodkärlen i lungorna. Detta gör att blodtrycket ökar i den pulmonella artären (lungartären) (det stora blodkärl som transporterar blod till lungorna) eftersom kroppen försöker tvinga blodet genom trängre blodkärl.

Symtom på ovanstående lungtillstånd kan omfatta:²¹

Att känna sig mycket trött under dina normala aktiviteter en vanlig dag.
Att bli andfådd under lätt ansträngning som att gå i trappor.
Envis torrhosta som inte ger med sig.²²
Svårighet att ta djupa andetag.
Trång känsla över bröstet.
Yrsel.
Bröstsmärta.
Svullna ben.
Blåaktig färg på dina läppar och hud (cyanos).

Att pulsen rusar eller hjärtklappning.

Kontakta din läkare

Om du upplever ovanstående symtom ska du kontakta din läkare.

PC-SE-101469

Trötthet

Över 90 % av dem som har systemisk skleros upplever svår trötthet (fatigue) Det är ett av de vanligaste symtomen.²

Det är viktigt att berätta för sin läkare om du har svår trötthet så att han/hon kan säkerställa att utmattningen inte beror på något annat tillstånd.

Att förändra hur du planerar din dag kan hjälpa till att hantera dina symtom.

Trötthet

Njurarna

Knappt hälften av dem som har systemisk skleros får någon form av njurproblem.²³ Fibros i njurarna kan minska deras förmåga att fungera ordentligt, men i de flesta fall ger detta inga symtom och är inte allvarligt.

Din läkare kommer att övervaka dina njurar regelbundet för att se till att de fungerar bra.

Några av dem som har systemisk skleros drabbas av ett allvarligare problem som kallas njurkris (5-10%).⁴

Symtomen på en njurkris omfattar:²⁴

Huvudvärk.
Feberkänsla/allmän sjukdomskänsla.
Trötthet.
Bröstsmärta.
Synförändringar.
Krampanfall.

Kontakta din läkare

Om du upplever ovanstående symtom ska du kontakta din läkare.

Hjärtat

Hjärtsjukdomar blir vanligare ju äldre vi blir. Emellertid kan vissa specifika hjärtproblem uppstå på grund av systemisk skleros. De uppstår vanligtvis på grund av att fibros (ärrbildning) kan påverka hjärtmuskeln, hjärtklaffarna eller de strukturer i och runt hjärtat som hjälper det fungera ordentligt.²⁵

Symtomen på hjärtpåverkan varierar och kan vara svåra att upptäcka. Ibland förekommer inga symtom alls.²⁵ Din läkare eller sköterska kommer att kontrollera ditt hjärta regelbundet för att upptäcka problem. Se till att gå på dina besök.

Symtom på hjärtpåverkan kan omfatta:²⁶

Bröstsmärta.
Svullna ben.
Andfåddhet.
Känsla av att hjärtat slår hårt, fladdrar eller slår oregelbundet (hjärtklappning).
Yrsel.
Svimning.
Trötthet (utmattning).

Kontakta din läkare

Kalcinos, matsmältning, fibros, fot, händer, hjärta, halsbränna, interstitiell lungsjukdom, led, njurar, lungor, muskel, smärta, pulmonell arteriell hypertension, Raynauds fenomen, hud, svälja, trötthet, sprickor eller öppna sår, gång

PC-SE-101473

Du kanske också vill läsa:

Läs mer

Att hantera symtom

Symtomen på systemisk skleros kan vara svåra att hantera. Läs om vad du kan göra för att hantera hur de påverkar dig.

Läs mer

Upptäck mer

Lungproblem

Systemisk skleros kan påverka dina lungor. Läs om de två vanligaste typerna av lungsjukdom som kan påverka människor med systemisk skleros.

Upptäck mer

Läs mer

Uppföljning av systemisk skleros

Symtomen på systemisk skleros kan ändra sig med tiden. Lär dig om hur regelbunden uppföljning kan hjälpa till att hålla sjukdomen i schack.

Läs mer

Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93.
Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67.
Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
Jaeger V et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.
Muangchan C et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol 2013;40:1545-1556.
Van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.
BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. Available: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html [Accessed May 2017].
Minier T et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2014;73:2087–93.
Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861.
Scleroderma & Raynaud’s UK. Chilblains Fact Sheet. Updated March 2016. Available: https://www.sruk.co.uk/raynauds/chilblains/94474d2e21ab/chilblains_factsheet_v2_rgb.pdf [Accessed August 2017].
Scleroderma & Raynaud’s UK. Foot conditions. Available: https://www.sruk.co.uk/raynauds/managing-raynauds/foot-conditions/ [Accessed August 2017].
Derrett-Smith EC, Denton CP. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109J15.
Forbes A, Marie I. Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology 2008;48:iii36–iii39.
Solomon J et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;127:6-19.
Steen V et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1994;66(60):1625-35.
Steen V et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1985;28(7): 759-67.
Nihtyanova SI et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2014;66(6):1625-35.
Iudici M et al. Where are we going in the management of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis? Autoimmunity Reviews 14 (2015) 575–578.
University of Michigan. Scleroderma Program: Lung Involvement. Available: https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.html [Accessed November 2018]
Mayo Clinic. Pulmonary hypertension. Updated March 2016. Available: http://www.mayoclinic.org/diseases- conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/dxc-20197481 [Accessed June 2017].
Hummers L, Wigley F. Systemic Sclerosis, 2nd Edition. Johns Hopkins Scleroderma Center. 2018. Available: https://www.hopkinsscleroderma.org/patients/scleroderma-treatment-options/ [Accessed November 2018].
Cannon P et al. The relationship of hypertension and renal failure in scleroderma (progressive systemic sclerosis) to structural and functional abnormalities of the renal cortical circulation. Medicine. 1974;53(1):1-46.
Denton C. et al. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology 2009; 48,32-35.
Lambova S. Cardiac manifestations in systemic sclerosis. World-Cardiol 2014;6(9):993-1005.
Mayo clinic. Heart Disease. March 22, 2018. Available: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/heart-disease/symptoms-causes/syc-20353118 [Accessed November 2018].