Header
Pulmonell arteriell hypertension

 

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

PAH är en möjlig komplikation till systemisk skleros som kan påverka dina lungor.1 Här kan du hitta mer om vad det är och vad du ska vara uppmärksam på.

2 minuter

Detta inträffar eftersom fibros (ärrbildning) förtränger de små blodkärlen i lungorna. Detta gör att blodtrycket ökar i den pulmonella artären (lungartären) (det stora blodkärl som transporterar blod till lungorna) eftersom kroppen försöker tvinga blodet genom trängre blodkärl.1,2


Resultatet av PAH blir att mindre blod når lungorna så att mindre syre kommer från lungorna och in i blodbanan. Hjärtat försöker kompensera för detta genom att låta den högra sidan, som pumpar blod till lungorna, jobba mycket hårdare.1,2

 

Symtom på PAH omfattar:2

  • Att bli andfådd under enkla uppgifter som att gå i trappor.
  • Att känna sig mycket trött under dina normala aktiviteter en vanlig dag.
  • Yrsel.
  • Bröstsmärta.
  • Svullna ben.
  • Blåaktig färg på dina läppar och hud (cyanos).
  • Att pulsen rusar eller hjärtklappning.

 

Din läkare kommer att följa upp dig regelbundet för att kontrollera hjärtats och lungornas hälsa. Om du utvecklar PAH kommer din läkare att hjälpa dig hantera det och kommer rekommendera en behandling som passar dig. Det finns redan en del behandlingar tillgängliga för tillståndet.3

Kontakta din läkare

Kontakta din läkare

Att vara andfådd innebär inte att du har PAH, men du måste berätta detta för en läkare.4

Ytterligare råd

Relaterade ämnen

Breathe Fibrosis Lungs PAH Scleroderma

Dela den här artikeln

Fakta:

1 av 4

 

personer med svår systemisk skleros kan utveckla allvarliga lungsymtom som kan påverka hur de lever sitt liv.3

upp till 50%

 

av dem som kommer att påverkas av lungproblem utvecklar symtom inom 3 år efter att ha fått systemisk skleros.3,5-7

5-12%

 

av dem som systemisk skleros påverkas av PAH.8

 

Du kanske också vill läsa:

Upptäck mer
Systemisk skleros och lungorna

Lungproblem

Systemisk skleros kan påverka dina lungor. Läs om de två vanligaste typerna av lungsjukdom som kan påverka människor med systemisk skleros.
Upptäck mer
Läs mer
Uppföljning av systemisk skleros

Uppföljning av systemisk skleros

Symtomen på systemisk skleros kan ändra sig med tiden. Lär dig om hur regelbunden uppföljning kan hjälpa till att hålla sjukdomen i schack.
Läs mer
Läs mer
Behandling

Behandling

Symtomen på systemisk skleros kan hanteras med många olika typer av behandlingar. Din läkare kan hjälpa dig.
Läs mer

  1. University of Michigan. Scleroderma Program. Pulmonary Hypertension in Scleroderma. Available: https://www.uofmhealth.org/conditions-treatments/rheumatology/pulmonary-hypertension-scleroderma [Accessed October 2018].

  2. Mayo Clinic. Pulmonary hypertension symptoms and causes. Available: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/syc-20350697 [Accessed October 2018].

  3. McNearney TA, Reveille JD, Fischbach M, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors. Arthritis Rheum. 2007; 57:318–326.

  4. Scleroderma of the lungs. Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. Available: https://www.rbht.nhs.uk/our-services/scleroderma [Accessed November 2017].

  5. Jaeger V, et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.

  6. Steen V, et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1994;66(6):1625–35.

  7. Nihtyanova S, et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2014;66(6):1625–35

  8. Denton and Hachulla. Risk factors associated with pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis and implications for screening. Eur Respir Rev. 2011 Dec;20(122):270-6.

Rute
citatmärke

"Systemisk skleros och lungpåverkan visar mig hur bra det är att leva, hur härligt det är att vakna på morgonen och kunna andas. Vi gör detta varje dag och uppskattar det inte och jag värderar det mycket högre nu."

– Rute