header
VAD ÄR GENERALISERAD PUSTULÖS PSORIASIS (GPP)

VAD ÄR GENERALISERAD PUSTULÖS PSORIASIS (GPP)

VAD ÄR GENERALISERAD PUSTULÖS PSORIASIS (GPP)

VAD ÄR GENERALISERAD PUSTULÖS PSORIASIS (GPP)

OM GPP

VAD ÄR GPP?

Om du eller någon du känner har fått diagnosen GPP är det viktigt att veta vad GPP är.

GPP är en sällsynt typ av psoriasis.3 Det är en livslång autoinflammatorisk sjukdom som kan vara livshotande.2 Om den inte behandlas kan den leda till komplikationer som sepsis (infektion), njursvikt, hjärtsvikt och ARDS - akut andningssviktsyndrom (vätska i lungorna).4 Skov av GPP uppträder plötsligt i form av smärtsamma, varfyllda blåsor (pustler) och kan åtföljas av systemiska symtom som t.ex. feber.1 Utforska informationsgrafiken nedan för att lära dig mer.

Exakt vad som orsakar GPP är inte känt. Vissa människor är naturligt benägna att drabbas men det kan också utlösas av saker som stress3, vissa mediciner5, eller graviditet.3,6

 

VILKA ÄR SYMTOMEN PÅ GPP?

Under GPP-skov uppstår smärtsamma, varfyllda blåsor som kallas pustler. De kan dyka upp plötsligt och täcka stora delar av huden.1 Du kan få symtom som feber, ledvärk och muskelsvaghet.6 Du kan också uppleva:

Svår klåda

SVÅR KLÅDA7

Rodnad

RODNAD1

Torr, Sprucken Eller Fjällande Hud

TORR, SPRUCKEN ELLER FJÄLLANDE HUD7

Huvudvärk

HUVUDVÄRK8

Trötthet

TRÖTTHET1

Feber

FEBER1

Svidande känsla på huden

SVIDANDE KÄNSLA PÅ HUDEN7

GPP kan vara ihållande, med symtom som kvarstår i månader, eller återkommande med symtom som försvinner för att sedan dyka upp igen.4 GPP kan också uppträda utan systemiska symtom, så det är viktigt att du pratar med din läkare även om du inte har något av dessa symtom.3

DU SOM HAR GPP ÄR INTE ENSAM

Se berättelser från personer med GPP för att få veta hur andra lever med sjukdomen.

SE BERÄTTELSER
DU SOM HAR GPP ÄR INTE ENSAM

VAD GÖR GPP ANNORLUNDA

GPP SKILJER SIG FRÅN PLACKPSORIASIS

GPP och plackpsoriasis är två olika typer av psoriasis.2 Faktum är att två tredjedelar av personer med GPP också har plackpsoriasis.9 Det innebär att deras diagnoser kan överlappa varandra.2 Men det är två klart skilda sjukdomar med olika symtom.9,10 GPP är en autoinflammatorisk sjukdom, medan plackpsoriasis är autoimmun.10 De orsakas av olika processer i kroppen och behandlas därför på olika sätt.10,11

I animeringen nedan kan du se hur de skiljer sig åt.

DET UPPSKATTAS ATT 1 PERSON AV 10 000 HAR GPP I USA, OCH 2 RESPEKTIVE 7 PERSONER PER 1 MILJON HAR DET I FRANKRIKE OCH JAPAN

GPP BERÄKNAS FÖR NÄRVARANDE DRABBA CIRKA 2 MILJONER MÄNNISKOR I EUROPA.12

GPP KAN UPPSTÅ I 40-ÅRSÅLDERN, MEN KAN OCKSÅ UPPKOMMA I LÄGRE ÅLDRAR

GPP KAN UPPSTÅ I 40-ÅRSÅLDERN, MEN KAN OCKSÅ UPPKOMMA I LÄGRE ÅLDRAR5,10

DE FLESTA STUDIER VISAR ATT FLER KVINNOR ÄN MÄN DRABBAS AV GPP

DE FLESTA STUDIER VISAR ATT FLER KVINNOR ÄN MÄN DRABBAS AV GPP5

EFTERSOM GPP ÄR EN SÅ SÄLLSYNT SJUKDOM ÄR DEN INTE LÄTT ATT KÄNNA IGEN, INTE ENS FÖR LÄKARE ¹¹

ATT HANTERA DIN GPP

EFTERSOM GPP ÄR EN SÄLLSYNT SJUKDOM KAN DET TA TID ATT DIAGNOSTISERA DEN11

En dermatolog är den läkare som diagnostiserar GPP2, men det kan kräva några besök.14 

Många läkare känner inte till GPP.13 Om de känner till det, vet de kanske inte hur de ska behandla det.3 

För att ställa en korrekt diagnos kan din dermatolog ta ett blodprov eller utföra en biopsi (undersöka en liten bit av huden i mikroskop).5,14

Kom ihåg: Om du har varfyllda blåsor på stora delar av huden samt har feber, trötthet, illamående eller svår smärta kan du ha GPP.5

LÄS
Hitta resurser och få stöd

HITTA RESURSER OCH FÅ STÖD

Lär dig mer om GPP, hitta stöd och mycket mer.
LÄS

  1. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020 Jan 30;100(3):adv00034. 
  2. Strober 2021 Strober B et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541.
  3. Choon SE et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684.
  4. Ly K et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42. 
  5. Benjegerdes K et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;Volume 6:131-144.
  6. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. 
  7. Skalicky A et al. PRO89 Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). I. Spor. Volume 23, supplement 1, S345, MAY 01, 2020.
  8. Heymann WR. Treating generalized pustular psoriasis: The path forward. J Am Acad Dermatol. 2022 Jun;86(6):1234-1235. Epub 2022 Apr 4. PMID: 35381298.
  9. Zheng, M., Jullien, D. & Eyerich, K. The Prevalence and Disease Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol 23, 5–12 (2022).
  10. Gooderham MJ et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919.
  11. Johnston A et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2017 Jul;140(1):109-12. 
  12. Körber A, Mössner R, Renner R, Sticht H, Wilsmann-Theis D, Schulz P, Sticherling M, Traupe H, Hüffmeier U. Mutations in IL36RN in patients with generalized pustular psoriasis. J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2634-2637. Epub 2013 May 6. PMID: 23648549.
  13. Navarini AA, Burden AD, Capon F, Mrowietz U, Puig L, Köks S, Kingo K, Smith C, Barker JN; ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Nov;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386. Epub 2017 Aug 29. PMID: 28585342
  14. Robinson A, Van Voorhees AS, Hsu S, Korman NJ, Lebwohl MG, Bebo BF Jr, Kalb RE. Treatment of pustular psoriasis: from the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2012 Aug;67(2):279-88.
  15. Kromer C, Loewe E, Schaarschmidt ML, Pinter A, Gerdes S, Herr R, Poortinga S, Moessner R, Wilsmann-Theis D. Drug survival in the treatment of generalized pustular psoriasis: A retrospective multicenter study. Dermatol Ther. 2021 Mar;34(2):e14814. Epub 2021 Feb 15. 
  16. Strober, B., Leman, J., Mockenhaupt, M. et al. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb) 12, 381–393 (2022). 
  17. Kharawala S et al.(2020) The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review, Expert Review of Clinical Immunology, 16:3, 23952.
  18. Reisner, D.V., Johnsson, F.D., Kotowsky, N. et al. Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey. Am J Clin Dermatol 23, 65–71 (2022).
  19. Pfohler C, Muller CS, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa - epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev. 2013;9(1):2-7.
  20. Sampogna F at al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF‐36. Br J Dermatol 2006, 154:844-849.