¿Qué es la esclerodermia?
(Pronounced: Skleer- oh, dur, muh)
La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente que afecta a las personas de distintas maneras.1,2 Puede ser complicado de entender, pero vale la pena tomarse el tiempo para informarse.
Esclerodermia en palabras
La esclerodermia forma parte de una familia de enfermedades que afectan el tejido conjuntivo.1,2
Dado que el tejido conjuntivo está en casi todo el cuerpo, pueden presentarse síntomas en la piel, los músculos, los vasos sanguíneos y los órganos internos.2
Cada persona con esclerodermia tiene una combinación ligeramente distinta de síntomas; lo cual es una razón por la que las experiencias pueden ser tan variadas.2
¿Sabía usted?
La esclerodermia aparece más comúnmente en dos etapas de la vida: a principios de los 30 y mediados de los 50 años. Al igual que con otras enfermedades autoinmunes, afecta principalmente a las mujeres.1
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"Creo que querer disfrutar de la vida es importante, y la disfruto y voy a seguir disfrutandola".
— Mike
Por qué tiene distintos nombres?
DSe usan diferentes palabras para describir esta familia de enfermedades:
Esclerodermia
Se usa para describir específicamente la esclerosis (endurecimiento) de la piel (dermia). Sin embargo, esclerodermia es el término que se usa a menudo para describir todo tipo de esclerosis, incluidos tanto los cambios en la piel como los cambios en otros tejidos y órganos del cuerpo (esclerosis sistémica).
Sistémica
Se usa cuando una enfermedad afecta varios tejidos y órganos del cuerpo.
Esclerosis
Endurecimiento de los tejidos del cuerpo.
¿Cuáles son los distintos tipos de esclerodermia?
La esclerodermia se divide aproximadamente en dos tipos principales: "esclerodermia localizada" (también conocida como morfea) y "esclerosis sistémica". La esclerosis sistémica se divide luego en cuatro subtipos: cutáneo limitado, cutáneo difuso, esclerodermia sinusoidal y síndrome de superposición.1,3
¿De qué manera la esclerodermia afecta al cuerpo?
El tejido conjuntivo se encuentra por todo el cuerpo; básicamente es lo que nos mantiene sostenidos. Pero es más que eso. Da sostén, separa y conecta distintas partes del cuerpo. Debido a que la esclerodermia afecta el tejido conjuntivo, los síntomas pueden ser variados y pueden ocurrir en cualquier lugar del cuerpo.2
Cuando una parte del cuerpo se daña (por ejemplo, al sufrir una lesión), el organismo pone en marcha un ciclo natural de curación para reparar el daño. En la esclerodermia, el sistema inmunitario acelera el proceso natural de curación y se produce demasiado colágeno.2,4-7 El exceso de colágeno forma tejido duro similar a cicatrices.
Healing cycle in scleroderma2,4-9
1
Cuando ocurre una lesión, el sistema de defensa natural del cuerpo (sistema inmune) se activa. Entonces, el área se inflama.
2
El sistema inmune envía señales a los fibroblastos para que reparen el daño.
3
Los fibroblastos producen colágeno y otras sustancias para reparar cualquier daño que el tejido conjuntivo pueda haber sufrido, formando una cicatriz.
4
Esto repara el daño. Con el tiempo, la cicatriz se va ablandando, a medida que se recuperan los tejidos normales que la rodean. En la fibrosis, este ablandamiento normal de la cicatriz no llega a completarse lo suficiente.
Su sistema inmune tiene memoria.7
Su sistema inmune lo protege de las amenazas de bacterias y virus, y del peligro de que los tejidos sufran daños. La respuesta inmediata del cuerpo ante una amenaza es producir inflamación. La inflamación es una respuesta normal de las defensas del organismo. Rodea, contiene y luego se deshace de cualquier cosa que esté causando el problema (infecciones, astillas, espinas, etc.).
Una vez eliminado el peligro, el sistema inmune produce sustancias especiales llamadas anticuerpos. Estos están programados para reconocer las bacterias, los virus u otros peligros a los que usted ya ha estado expuesto. Los anticuerpos los encuentran y se lo hacen saber al sistema inmune para que este pueda deshacerse de ellos más rápidamente.
¿Sabía usted…?
La esclerodermia es una enfermedad ‘autoinmune’.
‘Auto’ significa uno mismo e ‘inmune’, protección contra. En conjunto, esto significa que el sistema inmunitario actúa en contra del cuerpo de la propia persona.
Signos de advertencia tempranos de esclerodermia
The symptoms shown above are often the first clue, and can occur alongside other symptoms.1,8 Be sure to tell your doctor if you experience two or more of these together. If you suspect you have scleroderma, your doctor will be able to perform a blood test to check for auto-antibodies specific to scleroderma and arrange for a capillaroscopy, to help ensure prompt diagnosis.9
Recuerde que estos no son los únicos síntomas de esclerodermia.
Conceptos clave:
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta a las personas de distintas maneras.
Forma parte de una familia de enfermedades que afectan el tejido conjuntivo.1,2
Debido a que el tejido conjuntivo se encuentra por todo el cuerpo, las personas que padecen esclerodermia pueden tener diferentes combinaciones de síntomas.1
También le puede interesar leer:
Pruebas y análisis relacionados con la esclerodermia
Cómo controlar los síntomas
Atención plena
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Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet. In Press. Available: http://thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(17)30933-9/fulltext [Accessed February 2018]..
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"No sabía por qué seguía mirándome las manos, pero seguía pellizcándome la piel. Y finalmente me dijo:" Creo que tienes esclerodermia"
– Mandy