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Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
IPF stands for idiopathic pulmonary fibrosis, a rare condition that affects 10-60 people in 100,000 each year1
Fibrosis is the medical term for a build-up of scar tissue. In someone with IPF, the lungs become scarred, thickened and stiff. This makes it harder for oxygen to enter the blood and results in shortness of breath.1,2
In IPF, the exact cause of this lung scarring is unknown which means the pulmonary fibrosis is idiopathic.3 However, certain factors, such as cigarette smoking, some viral infections, genetics and GERD (gastro-oesophageal reflux disease) may increase the risk of IPF.4,5
Hay una variedad de síntomas que puede presentar con la FPI y algunos de estos empeorarán con la progresión de su enfermedad.
Tenga en cuenta que hay cambios en el estilo de vida y diferentes tratamientos que pueden ayudarle a controlarlos.
Los síntomas también pueden variar de una persona a otra, por lo que sus síntomas podrían no ser los mismos que los de otra persona que tiene FPI. 3,6-9
La mayoría de las personas no advierten los cambios en sus pulmones al principio y posiblemente piensen que no están en forma o están cansados. Esto puede ser verdad, pero es importante conocer cómo se comporta su cuerpo para así poder advertir los cambios.
Signos y síntomas frecuentes de la FPI: 3
Falta de aire, especialmente con actividad física leve.
Tos seca y persistente que no mejora.
Acropaquia (engrosamiento y redondez de las puntas de los dedos de las manos o de los dedos de los pies).
Estertores “que suenan similar al velcro” cuando el médico ausculta los pulmones.
QUICK TIP
Keep a diary of your symptoms to track how you feel over time. Also, make a note of any questions and be sure to share your symptoms with your doctor
Monitoring symptoms
La FPI comparte síntomas con muchas otras enfermedades, lo que significa que el diagnóstico puede llevar mucho tiempo.
El diagnóstico de la FPI puede llevar mucho tiempo (hasta dos años o más), lo que puede ser muy frustrante para los pacientes.
A muchas personas se les han realizado muchas pruebas distintas antes de recibir el diagnóstico de FPI.
Sin embargo, los médicos siempre están buscando formas de acortar el tiempo hasta el diagnóstico.
Al buscar el diagnóstico correcto de FPI, su equipo de tratamiento necesitará descartar todas las demás enfermedades.
Comprobarán la presencia de diferentes síntomas, le preguntarán sobre sus antecedentes médicos y le realizarán algunas pruebas para llegar a un diagnóstico final.
Es por esto que posiblemente haya consultado a muchos médicos de diferentes especialidades antes de recibir el diagnóstico de FPI. 3,10
Al diagnosticar la FPI, su equipo de tratamiento evaluará muchas áreas de su salud.
Por ejemplo, le preguntarán sobre sus antecedentes laborales, antecedentes médicos familiares, algún posible uso de fármacos y medicamentos, y si alguna vez ha fumado.
También se le hará un examen físico para que el médico comprenda mejor su salud pulmonar.
No obstante, es posible que se necesiten otras pruebas para obtener un diagnóstico claro.3,10
Los medicamentos antifibróticos constituyen una de las opciones de tratamiento más recientes disponibles para la FPI que han demostrado resultados alentadores.11
Los antifibróticos son medicamentos que buscan enlentecer la evolución de la enfermedad mediante el retraso del proceso que produce la cicatrización de los pulmones.
Estos pueden ser eficaces, por lo que probablemente sean una parte clave de su plan de tratamiento.
Hable con su médico para averiguar si constituyen una opción de tratamiento adecuada para usted.11
En muchos países hay dos medicamentos antifibróticos disponibles para tratar la FPI: nintedanib y pirfenidona.11
Es posible que el médico a veces le prescriba otros tratamientos además de los antifibróticos. Estos pueden estar destinados a mejorar sus síntomas y su bienestar general, y podrían incluir rehabilitación pulmonar o terapia con oxígeno.
El equipo de tratamiento siempre considerará su situación individual y trabajará con usted para decidir el plan de tratamiento que mejor se adapte a su situación.
Oxygen therapy
Pulmonary rehabilitation
Speak to your doctor about the treatment options available and discuss those best suited to you.
“It’s important to stay positive, to find the doctor that you trust in, to have a good support from the family, stay active, have a healthy food intake, and so overall it is important to create a positive atmosphere”
La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Sin embargo, no hay manera de predecir con qué rapidez sucederá esto. La velocidad de evolución de la FPI también puede cambiar con el paso del tiempo. Algunos pacientes podrían advertir pocos cambios en sus síntomas, en tanto que otros pacientes experimentan un empeoramiento más rápido de sus síntomas. Se desconoce por qué la enfermedad de algunas personas evoluciona más rápido que la de otras.3
La FPI puede evolucionar bastante rápido en algunos pacientes, en tanto que en otros puede cambiar lentamente.
Ciertas investigaciones sugieren que la mitad de las personas con FPI viven alrededor de 3 a 5 años después del diagnóstico.
Sin embargo, estas estimaciones se basaron en información proporcionada antes de que los nuevos tratamientos para la FPI estuvieran disponibles.1,3
Con los nuevos tratamientos antifibróticos para la FPI, las personas con esta enfermedad pueden vivir por más tiempo.
Si bien los tratamientos nuevos no pueden revertir la cicatrización de los pulmones, pueden retrasar la progresión de la enfermedad.5,12,13
Su médico, con el respaldo de un equipo de tratamiento más amplio de especialistas con experiencia en EPIs, usará sus antecedentes médicos, un examen físico y una combinación de pruebas diferentes con los que usted estará familiarizado desde el diagnóstico y trabajará estrechamente con usted para determinar cómo está avanzando su enfermedad. Posteriormente, el médico adaptará el mejor plan de tratamiento para usted.3,14
A diferencia de muchas otras enfermedades crónicas, no existen “etapas” claras de la FPI. Cada persona tiene experiencias diferentes, por lo que es mejor hablar con el médico, quien podrá brindarle asesoramiento en función de su situación individual.14
En las etapas iniciales de la FPI, es posible que solo advierta cambios pequeños en la respiración. A medida que la enfermedad avanza, existe un mayor riesgo de que se presenten complicaciones o una exacerbación aguda. Una exacerbación aguda es un empeoramiento repentino y rápido de los síntomas.1,15
Si tiene temperatura alta, es posible que piense que tiene infección en el pecho o presenta una exacerbación de su enfermedad, pero es importante que solicite asesoramiento médico de todos modos.
Las exacerbaciones agudas pueden ser muy serias y, por este motivo, es fundamental que trabaje con su equipo de tratamiento para hacer todo lo posible por cuidar sus pulmones.15
IMPORTANT
If your symptoms worsen suddenly, keep calm and alert someone nearby so they can contact your treatment team. If your symptoms are severe, you or someone close to you should contact the emergency services
Muchas personas con FPI pueden presentar dificultades para controlar sus pensamientos o bienestar emocional. Puede sentirse desanimado, preocupado y presentar dificultades para afrontar el diagnóstico. Cuidar de su salud mental es tan importante como cuidar de su salud física. Hable con su equipo de tratamiento si considera que necesita ayuda para mejorar su estado emocional
Your mental wellbeing
Es posible que presente otras condiciones médicas persistentes que se deberán controlar junto con la FPI.
Muchas personas con FPI también tienen otras enfermedades que a menudo se denominan comorbilidades o afecciones coexistentes.
La FPI puede influir en estas o no, pero controlarlas puede ser tan importante como controlar la FPI en sí.
Para controlar las afecciones coexistentes, las personas reciben medicamentos y atención además de su tratamiento para la FPI.
Algunas de las enfermedades coexistentes más frecuentes que pueden presentar las personas con FPI pueden incluir las siguientes:16,17
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC):
una enfermedad pulmonar que produce la restricción del flujo de aire que ingresa a los pulmones y sale de éstos.
Esto hace que sea más difícil respirar.
Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE):
una enfermedad estomacal que hace que el ácido del estómago se mueva hacia arriba por el esófago, lo que deriva en acidez gástrica.
Apnea obstructiva del sueño:
una enfermedad en la que la respiración se detiene y se reanuda durante el sueño.
Hipertensión pulmonar:
presión arterial alta en los vasos sanguíneos que suministran sangre a los pulmones.
Cardiopatías, como enfermedad de las arterias coronarias, en las que hay acumulación de placa en los vasos sanguíneos del corazón.
Otras afecciones:
diabetes, hipotiroidismo y hernia de hiato.
Es importante recordar que toda persona con FPI es diferente y puede presentar algunas o ninguna de estas afecciones coexistentes.
Siempre esté atento a cualquier cambio en su enfermedad o síntomas, y analícelos con su equipo de tratamiento.
Este podrá guiarlo respecto de su enfermedad y tratamientos.
“I think many of the things one does to stay healthy with IPF are the same things that one does to stay healthy in general”
¿Estoy solo respecto a cómo me siento por mi diagnóstico?
Si bien la FPI es poco frecuente, no está solo.
Hay otros pacientes con FPI, como usted, en todo el mundo, que están superando los desafíos para lograr un mayor bienestar emocional y mental viviendo con FPI.
De hecho, entre 10 y 60 de cada 100.000 personas reciben un diagnóstico de FPI cada año en Europa y América del Norte.1,18
Whether you have just been diagnosed with IPF or have been living with it for a longer period, it is important that you have a clear plan in place for the future of your treatment and overall wellbeing.
QUICK TIP
Talking about and making preparations for all of these things can sometimes be stressful and tiring. Don’t feel that you have to do it all at once. Care planning is an ongoing activity and sometimes takes time.
Some days will be tougher than others but remember that the good days will help you cope with the bad ones. Always try and find the time to make memories with your loved ones as these will keep you going and help your mental wellbeing
Key takeaways
IPF is a rare, progressive disease that causes a build-up of scarring in the lungs resulting in shortness of breath
IPF shares symptoms with many other diseases, meaning diagnosis can take a while
Antifibrotic treatments aim to slow disease progression by slowing down the process that causes scarring in the lungs
If you're caring for a loved one with IPF, remember that there are a lot of supports and resources out there for you and that you are not alone.
Caring for yourself
“Life is a roller coaster with IPF enjoy the highs and hold out your hand for the lows”
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