Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
FPI es la sigla de fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad poco frecuente que afecta solo entre 10 y 60 personas cada 100.000 cada año.
Fibrosis es el término médico para hacer referencia a la acumulación de tejido cicatricial. En algunas personas con FPI, los pulmones presentan cicatrización, engrosamiento y rigidez. Esto produce dificultad para que el oxígeno ingrese a la sangre y deriva en falta de aire.1,2
En la FPI, se desconoce la causa exacta de esta cicatrización del pulmón, lo que significa que la fibrosis pulmonar es idiopática (de casusa desconocida).3 Sin embargo, ciertos factores, como el consumo de cigarrillos, algunas infecciones virales, la genética y la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), pueden aumentar el riesgo de FPI.4,5
"En lo que a mí respecta, la vida no termina con esto... Todavía llevamos una buena vida. Salimos a cenar, viajamos, disfrutamos de la vida, socializamos en general. Diría no se rindan, no se rindan. "
Hay una variedad de síntomas que puede presentar con la FPI y algunos de estos empeorarán con la progresión de su enfermedad.
Tenga en cuenta que hay cambios en el estilo de vida y diferentes tratamientos que pueden ayudarle a controlarlos.
Los síntomas también pueden variar de una persona a otra, por lo que sus síntomas podrían no ser los mismos que los de otra persona que tiene FPI. 3,6-9
La mayoría de las personas no advierten los cambios en sus pulmones al principio y posiblemente piensen que no están en forma o están cansados. Esto puede ser verdad, pero es importante conocer cómo se comporta su cuerpo para así poder advertir los cambios.
Signos y síntomas frecuentes de la FPI: 3
Falta de aire, especialmente con actividad física leve.
Tos seca y persistente que no mejora.
Acropaquia (engrosamiento y redondez de las puntas de los dedos de las manos o de los dedos de los pies).
Estertores “que suenan similar al velcro” cuando el médico ausculta los pulmones.
Sugerencia rápida
Mantenga un diario de sus síntomas para hacer un seguimiento de cómo se siente con el paso del tiempo. Además, tome nota de las preguntas y dudas que tiene y asegúrese de compartir sus síntomas con el médico.
Control de los síntomas:
La FPI comparte síntomas con muchas otras enfermedades, lo que significa que el diagnóstico puede llevar mucho tiempo.
El diagnóstico de la FPI puede llevar mucho tiempo (hasta dos años o más), lo que puede ser muy frustrante para los pacientes.
A muchas personas se les han realizado muchas pruebas distintas antes de recibir el diagnóstico de FPI.
Sin embargo, los médicos siempre están buscando formas de acortar el tiempo hasta el diagnóstico.
Al buscar el diagnóstico correcto de FPI, su equipo de tratamiento necesitará descartar todas las demás enfermedades.
Comprobarán la presencia de diferentes síntomas, le preguntarán sobre sus antecedentes médicos y le realizarán algunas pruebas para llegar a un diagnóstico final.
Es por esto que posiblemente haya consultado a muchos médicos de diferentes especialidades antes de recibir el diagnóstico de FPI. 3,10
Al diagnosticar la FPI, su equipo de tratamiento evaluará muchas áreas de su salud.
Por ejemplo, le preguntarán sobre sus antecedentes laborales, antecedentes médicos familiares, algún posible uso de fármacos y medicamentos, y si alguna vez ha fumado.
También se le hará un examen físico para que el médico comprenda mejor su salud pulmonar.
No obstante, es posible que se necesiten otras pruebas para obtener un diagnóstico claro.3,10
Los medicamentos antifibróticos constituyen una de las opciones de tratamiento más recientes disponibles para la FPI que han demostrado resultados alentadores.11
Los antifibróticos son medicamentos que buscan enlentecer la evolución de la enfermedad mediante el retraso del proceso que produce la cicatrización de los pulmones.
Estos pueden ser eficaces, por lo que probablemente sean una parte clave de su plan de tratamiento.
Hable con su médico para averiguar si constituyen una opción de tratamiento adecuada para usted.11
En muchos países hay dos medicamentos antifibróticos disponibles para tratar la FPI: nintedanib y pirfenidona.11
Es posible que el médico a veces le prescriba otros tratamientos además de los antifibróticos. Estos pueden estar destinados a mejorar sus síntomas y su bienestar general, y podrían incluir rehabilitación pulmonar o terapia con oxígeno.
El equipo de tratamiento siempre considerará su situación individual y trabajará con usted para decidir el plan de tratamiento que mejor se adapte a su situación.
Terapia con oxígeno
Rehabilitación pulmonar
Hable con su médico sobre las opciones de tratamiento disponibles y analice las que mejor se adaptan a su caso.
“Es importante mantenerse positivo, encontrar un médico de confianza, recibir apoyo de la familia, mantenerse activo, comer sano. Todo eso, en general, es importante para crear una atmósfera positiva”
La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Sin embargo, no hay manera de predecir con qué rapidez sucederá esto. La velocidad de evolución de la FPI también puede cambiar con el paso del tiempo. Algunos pacientes podrían advertir pocos cambios en sus síntomas, en tanto que otros pacientes experimentan un empeoramiento más rápido de sus síntomas. Se desconoce por qué la enfermedad de algunas personas evoluciona más rápido que la de otras.3
La FPI puede evolucionar bastante rápido en algunos pacientes, en tanto que en otros puede cambiar lentamente.
Ciertas investigaciones sugieren que la mitad de las personas con FPI viven alrededor de 3 a 5 años después del diagnóstico.
Sin embargo, estas estimaciones se basaron en información proporcionada antes de que los nuevos tratamientos para la FPI estuvieran disponibles.1,3
Con los nuevos tratamientos antifibróticos para la FPI, las personas con esta enfermedad pueden vivir por más tiempo.
Si bien los tratamientos nuevos no pueden revertir la cicatrización de los pulmones, pueden retrasar la progresión de la enfermedad.5,12,13
Su médico, con el respaldo de un equipo de tratamiento más amplio de especialistas con experiencia en EPIs, usará sus antecedentes médicos, un examen físico y una combinación de pruebas diferentes con los que usted estará familiarizado desde el diagnóstico y trabajará estrechamente con usted para determinar cómo está avanzando su enfermedad. Posteriormente, el médico adaptará el mejor plan de tratamiento para usted.3,14
A diferencia de muchas otras enfermedades crónicas, no existen “etapas” claras de la FPI. Cada persona tiene experiencias diferentes, por lo que es mejor hablar con el médico, quien podrá brindarle asesoramiento en función de su situación individual.14
En las etapas iniciales de la FPI, es posible que solo advierta cambios pequeños en la respiración. A medida que la enfermedad avanza, existe un mayor riesgo de que se presenten complicaciones o una exacerbación aguda. Una exacerbación aguda es un empeoramiento repentino y rápido de los síntomas.1,15
Si tiene temperatura alta, es posible que piense que tiene infección en el pecho o presenta una exacerbación de su enfermedad, pero es importante que solicite asesoramiento médico de todos modos.
Las exacerbaciones agudas pueden ser muy serias y, por este motivo, es fundamental que trabaje con su equipo de tratamiento para hacer todo lo posible por cuidar sus pulmones.15
Importante
Si sus síntomas empeoran repentinamente, mantenga la calma y alerte a alguien que esté cerca para que se pueda comunicar con su equipo de tratamiento.
Si sus síntomas son graves, usted o alguien cercano a usted deberá comunicarse con los servicios de emergencias.
Muchas personas con FPI pueden presentar dificultades para controlar sus pensamientos o bienestar emocional. Puede sentirse desanimado, preocupado y presentar dificultades para afrontar el diagnóstico. Cuidar de su salud mental es tan importante como cuidar de su salud física. Hable con su equipo de tratamiento si considera que necesita ayuda para mejorar su estado emocional
Sugerencia rápida
Hablar sobre las preparaciones para todas estas cosas y hacer dichas preparaciones a veces puede ser estresante y agotador. No sienta que tiene que hacer todo de una vez.
La planificación de la atención es una actividad continua y a veces lleva tiempo.
Bienestar mental
Es posible que presente otras condiciones médicas persistentes que se deberán controlar junto con la FPI.
Muchas personas con FPI también tienen otras enfermedades que a menudo se denominan comorbilidades o afecciones coexistentes.
La FPI puede influir en estas o no, pero controlarlas puede ser tan importante como controlar la FPI en sí.
Para controlar las afecciones coexistentes, las personas reciben medicamentos y atención además de su tratamiento para la FPI.
Algunas de las enfermedades coexistentes más frecuentes que pueden presentar las personas con FPI pueden incluir las siguientes:16,17
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC):
una enfermedad pulmonar que produce la restricción del flujo de aire que ingresa a los pulmones y sale de éstos.
Esto hace que sea más difícil respirar.
Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE):
una enfermedad estomacal que hace que el ácido del estómago se mueva hacia arriba por el esófago, lo que deriva en acidez gástrica.
Apnea obstructiva del sueño:
una enfermedad en la que la respiración se detiene y se reanuda durante el sueño.
Hipertensión pulmonar:
presión arterial alta en los vasos sanguíneos que suministran sangre a los pulmones.
Cardiopatías, como enfermedad de las arterias coronarias, en las que hay acumulación de placa en los vasos sanguíneos del corazón.
Otras afecciones:
diabetes, hipotiroidismo y hernia de hiato.
Es importante recordar que toda persona con FPI es diferente y puede presentar algunas o ninguna de estas afecciones coexistentes.
Siempre esté atento a cualquier cambio en su enfermedad o síntomas, y analícelos con su equipo de tratamiento.
Este podrá guiarlo respecto de su enfermedad y tratamientos.
“Creo que muchas de las cosas que uno hace para mantenerse sano con FPI son las mismas cosas que uno hace para mantenerse sano en general”
¿Estoy solo respecto a cómo me siento por mi diagnóstico?
Si bien la FPI es poco frecuente, no está solo.
Hay otros pacientes con FPI, como usted, en todo el mundo, que están superando los desafíos para lograr un mayor bienestar emocional y mental viviendo con FPI.
De hecho, entre 10 y 60 de cada 100.000 personas reciben un diagnóstico de FPI cada año en Europa y América del Norte.1,18
Independientemente de que haya recibido el diagnóstico de FPI recientemente o de que haya estado viviendo con la enfermedad por un período mayor, es importante que tenga un plan claro implementado para el futuro de su tratamiento y su bienestar general.
Sugerencia rápida
Hablar sobre las preparaciones para todas estas cosas y hacer dichas preparaciones a veces puede ser estresante y agotador. No sienta que tiene que hacer todo de una vez.
La planificación de la atención es una actividad continua y a veces lleva tiempo.
Algunos días serán más difíciles que otros, pero recuerde que los días buenos lo ayudarán a afrontar los malos. Trate siempre de encontrar el tiempo para crear recuerdos con sus seres queridos, dado que esto lo mantendrá en pie y ayudará a su bienestar mental.
Conclusiones
La FPI es una enfermedad progresiva poco frecuente que produce una acumulación de cicatrices en los pulmones que deriva en falta de aire.
La FPI comparte síntomas con muchas otras enfermedades, lo que significa que el diagnóstico puede llevar un tiempo.
Los tratamientos antifibróticos buscan retrasar la progresión de la enfermedad mediante el retraso del proceso que produce la cicatrización de los pulmones.
Si cuida de un ser querido con FPI, recuerde que hay mucho apoyo y recursos para usted, y que no está solo.
Cuidado de usted mismo
“La vida es una montaña rusa con la FPI; disfrute cuando esté en lo alto y extienda la mano cuando esté en lo bajo”
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