Esclerodermia con EPI
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune multisistémica poco frecuente que afecta la piel y los órganos internos, incluidos los pulmones.1
¿Qué es la esclerodermia con enfermedad pulmonar intersticial (esclerodermia con EPI)?
La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente que afecta a entre 0,6 y 2,3 y entre 1,4 y 5,6 personas de cada 100.000 por año en Europa y América del Norte, respectivamente.2 De estas personas, alrededor de un tercio o más desarrollarán una afectación pulmonar conocida como enfermedad pulmonar intersticial.3
En esta forma de EPI, se podría desarrollar la formación de cicatrices en el tejido pulmonar. Este tejido cicatricial se conoce como fibrosis pulmonar y afecta los diminutos sacos alveolares y los vasos sanguíneos responsables de proporcionar oxígeno a todas las partes del cuerpo. A medida que el tejido pulmonar sano es reemplazado por tejido cicatricial, es más difícil para el oxígeno atravesar los pulmones e ingresar al torrente circulatorio. Esto deriva en falta de aire.4,5
“Enfóquese en lo positivo y eso lo ayudará a atravesar la situación.”
La mayoría de las personas no advierten los cambios en sus pulmones al principio y posiblemente piensen que no están en forma o están cansadas. Esto puede ser verdad, pero es importante conocer nuestro cuerpo y advertir los cambios.
Mientras más pronto se detecte la afectación pulmonar, más pronto podrá someterse a pruebas y obtener apoyo, dado que el médico puede decidir la mejor manera de proceder en su caso.
Los síntomas de esclerodermia con EPI pueden incluir los siguientes:4,6
Sensación de mucho cansancio durante el transcurso de un día normal.
Falta de aire al realizar tareas simples como subir escaleras.
Tos seca que no desaparece.
Dificultad para respirar profundamente.
Hay una variedad de síntomas que puede presentar con la esclerodermia con fibrosis pulmonar y algunos de estos empeorarán con la progresión de su enfermedad. Tenga en cuenta que hay cambios en el estilo de vida y diferentes tratamientos que pueden ayudarle a controlarlos. Los síntomas también pueden variar de una persona a otra, por lo que sus síntomas podrían no ser los mismos que los de otra persona que padece de fibrosis pulmonar.
"Donde primero lo noté fue en el trabajo; me quedaba sin aire al subir las escaleras."
Sugerencia rápida
Mantenga un diario de sus síntomas para hacer un seguimiento de cómo se siente con el paso del tiempo. Además, tome nota de las preguntas y asegúrese de compartir sus síntomas con el médico. Cuanto antes lo sepa, más ayuda podrá brindarle.
Control de los síntomas
Al diagnosticar la esclerodermia con EPI, su equipo de tratamiento evaluará muchas áreas de su salud. Por ejemplo, le preguntarán sobre sus antecedentes laborales, antecedentes médicos familiares, algún posible uso de medicamentos, y si alguna vez ha fumado.
También se le hará un examen físico para que el médico comprenda mejor su salud pulmonar. No obstante, es posible que se necesiten otras pruebas para obtener un diagnóstico claro.4
La esclerodermia con EPI puede progresar, lo que significa que podría empeorar con el tiempo. Sin embargo, no hay manera de predecir si esto sucederá ni con qué rapidez lo hará. Es posible que algunos pacientes no presenten cambios en sus síntomas, en tanto que otros pacientes podrían experimentar un empeoramiento más rápido de sus síntomas. Se desconoce por qué la enfermedad de algunas personas evoluciona más rápido que la de otras.7
Hable con su médico sobre las opciones de tratamiento para la esclerodermia con EPI. Este podrá brindarle mejor orientación y apoyo adaptado a su situación individual y le sugerirá la mejor manera de proceder.
Su bienestar mental
Algunos días pueden ser más difíciles que otros. Independientemente de cómo se sienta, podremos indicarle dónde buscar ayuda.
Conclusiones
La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente. La EPI se puede producir en pacientes con esclerodermia, lo que significa que el tejido pulmonar puede presentar la formación de cicatrices, lo que dificulta el ingreso del oxígeno en la sangre y deriva en falta de aliento.
Al buscar el diagnóstico correcto, su equipo de tratamiento podrá realizar varias pruebas para comprender bien su salud pulmonar.
La esclerodermia con EPI puede empeorar con el tiempo, pero se desconoce por qué la enfermedad en algunas personas progresa más rápido que en otras.
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