header
UNDERSTANDING GENERALIZED PUSTULAR PSORIASIS

GEGENERALISEERDE PUSTULEUZE PSORIASIS (GPP) BEGRIJPEN 

WAT IS GPP?

WAT IS GPP?

OVER GPP

WAT IS GPP?

Als u of iemand die u kent GPP heeft, is het belangrijk te weten wat GPP is.

GPP is een zeldzame huidziekte.3 Het is een levenslange, aanhoudende ontstekingsziekte, die helaas ook levensbedreigend kan zijn.2 Als GPP opvlammingen niet worden behandeld, kunnen meer gezondheidsproblemen ontstaan. Dit zijn problemen zoals bloedvergiftiging, de nieren werken niet goed, het hart werkt niet goed en vocht in de longen, waardoor je niet meer goed kunt ademen.4 GPP-opvlammingen kunnen plotseling optreden. Er vormen zich pijnlijke, met pus gevulde blaasjes (pustels) en er kan ook koorts ontstaan.1 Lees de infographic hieronder om de feiten te leren kennen.

De precieze oorzaak van GPP is onbekend. Sommige mensen hebben een grotere kans om GPP te krijgen. Het kan ook worden uitgelokt door bijvoorbeeld stress,3 bepaalde medicijnen,5 of zwangerschap.3,6

 

WAT ZIJN DE SYMPTOMEN VAN GPP?

Wanneer GPP opvlamt, vormen zich pijnlijke, met pus gevulde blaasjes, zogenaamde pustels, op de huid. Deze kunnen plotseling verschijnen, soms op grote delen van uw huid.1 U krijgt mogelijk klachten zoals koorts, gewrichtspijn en spierzwakte.6 En mogelijk ook:

HEVIGE JEUK

HEVIGE JEUK7

ROODHEID

ROODHEID1

DROGE, GEBARSTEN OF SCHILFERIGE HUID

DROGE, GEBARSTEN OF SCHILFERIGE HUID7

HOOFDPIJN

HOOFDPIJN8

VERMOEIDHEID

VERMOEIDHEID1

KOORTS

KOORTS1

EEN-BRANDERIG-GEVOEL-OP-DE-HUID

EEN BRANDERIG GEVOEL OP DE HUID7

Een GPP opvlamming kan langere tijd aanhouden, waarbij de klachten maanden kunnen duren. Of u kunt een terugval krijgen. Dat wil zeggen dat de klachten eerst verdwijnen en later terugkomen. 

Een GPP opvlamming kan leiden tot een gevaarlijke situatie. Bijvoorbeeld ernstige ontstekingen of zelfs schade aan organen in uw lichaam, zoals het hart of de nieren. Tijdens een GPP opvlamming kan de huid het lichaam niet langer beschermen tegen onstekingen of helpen het lichaam gezond te houden. Deze problemen zullen niet bij iedereen optreden met een GPP opvlamming. Maar, als u merkt dat u een GPP opvlamming krijgt, is het belangrijk om dit meteen met uw dokter te bespreken.

U BENT NIET DE ENIGE MET GPP

Bekijk verhalen van mensen met GPP om te zien hoe anderen met de ziekte leven.

BEKIJK HUN VERHALEN
U BENT NIET DE ENIGE MET GPP.jpg

WAAROM GPP ANDERS IS

GPP VERSCHILT VAN “GEWONE” PSORIASIS (PLAQUE PSORIASIS)

GPP en plaque psoriasis zijn beiden huidziekten.2 Twee derde van de mensen met GPP heeft ook plaque psoriasis.9 Dit betekent dat er overlap kan zijn bij het ontdekken welke ziekte u heeft.2 Het is wel belangrijk om te weten dat dit twee verschillende ziekten zijn met verschillende klachten.9,10 GPP is als het ware een ontstekingsziekte van binnenuit terwijl plaque psoriasis meer op een auto-immuunziekte lijkt.10 Ze worden veroorzaakt door verschillende processen in het lichaam en worden dan ook op verschillende manieren behandeld.10,11

Bekijk de onderstaande animatie om te zien wat de verschillen zijn.

GPP TREFT MOMENTEEL NAAR SCHATTING ONGEVEER 2 MILJOEN MENSEN IN EUROPA

HET IS NIET BEKEND HOEVEEL MENSEN IN NEDERLAND GPP HEBBEN. IN ZWEDEN HEBBEN ONGEVEER 15 OP DE MILJOEN MENSEN GPP. IN FRANKRIJK ZIJN DIT ER NAAR SCHATTING 2 OP DE MILJOEN EN IN JAPAN WORDT DIT GESCHAT OP 7 OP DE MILJOEN.9,21,22

40e

GPP KAN BEGINNEN TUSSEN HET 40e EN 50e LEVENSJAAR, MAAR KAN OOK OP JONGERE LEEFTIJD ONTSTAAN5,10

UIT DE MEESTE ONDERZOEKEN BLIJKT DAT VROUWEN HET VAKER HEBBEN DAN MANNEN

UIT DE MEESTE ONDERZOEKEN BLIJKT DAT VROUWEN HET VAKER HEBBEN DAN MANNEN5

OMDAT GPP ZO ZELDEN VOORKOMT, IS HET MOEILIJK TE HERKENNEN — ZELFS VOOR ARTSEN11 — ER KAN VAAK VERKEERD WORDEN VASTGESTELD DAT HET PLAQUE PSORIASIS IS, OF JE KUNT GPP SAMEN MET PLAQUE PSORIASIS HEBBEN.9,13

LEVEN MET GPP

OMDAT GPP EEN ZELDZAME ZIEKTE IS, KAN HET VASTSTELLEN ERVAN ENIGE TIJD DUREN11

Een dermatoloog is de juiste arts voor het vaststellen van GPP,2 maar daarvoor zijn mogelijk wel enkele bezoeken nodig.14 

Veel artsen zijn niet vertrouwd met GPP.13 En als ze het wel herkennen, weten ze misschien niet hoe dit moet worden behandeld.3 

Voor een juiste diagnose kan uw dermatoloog een bloedonderzoek uitvoeren of een biopsie doen. Bij een biopsie wordt een heel klein stukje van uw huid genomen en onder een microscoop bekeken.5,14

Pas op bij deze klachten, dit kan GPP zijn: Met pus gevulde blaasjes op grote delen van uw huid, koorts, last van vermoeidheid, misselijkheid of ernstige pijn.5

 

HET DOEL VAN DE BEHANDELING IS HET VERMINDEREN VAN UW GPP-KLACHTEN15 

Het doel van de behandeling is dat de klachten minder ernstig worden. En dat u ervoor kunt zorgen dat u geen andere problemen met uw gezondheid krijgt.15

Uw dermatoloog kan het volgende voorstellen om uw klachten te verminderen:

Huidcrèmes

Huidcrèmes5,6

Lichttherapie

Lichttherapie5

Pillen

Pillen5,6

Medicijnen inspuiten

Medicijnen inspuiten5,6

Bij sommige behandelingen kan het even duren voordat het werkt.2,14 Het is belangrijk om met uw dermatoloog samen te werken om een behandeling te vinden die het best bij u past.

Er wordt nog steeds onderzoek gedaan om GPP behandelingen te vinden.

  1. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020 Jan 30;100(3):adv00034.
  2. Strober 2021 Strober B et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541.
  3. Choon SE et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684.
  4. Ly K et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42. 
  5. Benjegerdes K et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;Volume 6:131-144
  6. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. 
  7. Skalicky A et al. PRO89 Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). I. Spor. Volume 23, supplement 1, S345, MAY 01, 2020
  8. Heymann WR. Treating generalized pustular psoriasis: The path forward. J Am Acad Dermatol. 2022 Jun;86(6):1234-1235. Epub 2022 Apr 4. PMID: 35381298.
  9. Zheng, M., Jullien, D. & Eyerich, K. The Prevalence and Disease Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol 23, 5–12 (2022).
  10. Gooderham MJ et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919
  11. Johnston A et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2017 Jul;140(1):109-12. 
  12. Körber A, Mössner R, Renner R, Sticht H, Wilsmann-Theis D, Schulz P, Sticherling M, Traupe H, Hüffmeier U. Mutations in IL36RN in patients with generalized pustular psoriasis. J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2634-2637. Epub 2013 May 6. PMID: 23648549.
  13. Navarin AA et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. 
  14. Robinson A, Van Voorhees AS, Hsu S, Korman NJ, Lebwohl MG, Bebo BF Jr, Kalb RE. Treatment of pustular psoriasis: from the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2012 Aug;67(2):279-88.
  15. Kromer C, Loewe E, Schaarschmidt ML, Pinter A, Gerdes S, Herr R, Poortinga S, Moessner R, Wilsmann-Theis D. Drug survival in the treatment of generalized pustular psoriasis: A retrospective multicenter study. Dermatol Ther. 2021 Mar;34(2):e14814. Epub 2021 Feb 15. 
  16. Strober, B., Leman, J., Mockenhaupt, M. et al. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb) 12, 381–393 (2022). 
  17. Kharawala S et al.(2020) The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review, Expert Review of Clinical Immunology, 16:3, 23952
  18. Reisner, D.V., Johnsson, F.D., Kotowsky, N. et al. Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey. Am J Clin Dermatol 23, 65–71 (2022).
  19. Pfohler C, Muller CS, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa - epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev. 2013;9(1):2-7.
  20. Sampogna F at al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF‐36. Br J Dermatol 2006, 154:844-849.
  21. Augey, F., Renaudier, P. & Nicolas, J.-F. Generalized pustular psoriasis (Zumbusch): a French epidemiological survey. European J Dermatology Ejd 16, 669–73 (2006).
  22. Löfvendahl, S., Norlin, J. M. & Schmitt‐Egenolf, M. Prevalence and incidence of generalised pustular psoriasis in Sweden – a population‐based register study. Brit J Dermatol (2022).

PC-NL-104897