header
PERUSTIETOA YLEISTYNEESTÄ PUSTULAARISESTA PSORIAASISTA

PERUSTIETOA YLEISTYNEESTÄ PUSTULAARISESTA PSORIAASISTA (GPP)

PERUSTIETOA YLEISTYNEESTÄ PUSTULAARISESTA PSORIAASISTA

TIETOA GPP:STÄ - MIKÄ GPP ON?

TIETOA GPP:STÄ

MIKÄ GPP ON?

Jos sinulla tai läheiselläsi on diagnosoitu GPP, on tärkeää oppia tuntemaan sairaus.

Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi eli GPP on psoriaasin harvinainen muoto.3 Se on elinikäinen, pysyvä sairaus, joka voi harvinaisissa tapauksissa olla hengenvaarallinen.2 Hoitamattomana sairaus voi johtaa sepsikseen (verenmyrkytys), munuaisten vajaatoimintaan, sydämen vajaatoimintaan ja akuuttiin hengitysvajausoireyhtymään (nesteen kertyminen keuhkoihin).4 GPP:n pahenemisvaiheet alkavat äkillisesti kivuliaiden märkärakkuloiden (pustuloiden) noustessa iholle, ja myös systemaattisia oireita kuten kuumetta saattaa esiintyä.1 Tutustu alla olevaan infograafiin, ja ota faktat haltuun.

Syitä GPP:n puhkeamiselle ei tunneta tarkasti. Jotkut ovat luontaisesti alttiimpia sairastumaan, mutta myös tietyt laukaisevat tekijät, kuten stressi,3 tietyt lääkkeet5 tai raskaus, voivat edistää sairauden puhkeamista.3,6

 

MILLAISIA OIREITA GPP AIHEUTTAA?

GPP:n pahenemisvaiheissa iholle nousee kivuliaita, pustuloiksi kutsuttuja märkärakkuloita, jotka voivat kehittyä nopeasti ja peittää laajoja ihoalueita.1 Oireisiin saattaa kuulua myös kuumetta, nivelkipua ja lihasheikkoutta.6 Lisäksi saatat saada seuraavia oireita:

Voimakas kutina

VOIMAKAS KUTINA7

Punoitus

PUNOITUS1

Kuiva, Halkeileva Tai Hilseilevä Iho

KUIVA, HALKEILEVA TAI HILSEILEVÄ IHO7

Päänsärky

PÄÄNSÄRKY8

Väsymys

VÄSYMYS1

Kuume

KUUME1

Poltteleva-tunne-iholla

POLTTELEVA TUNNE IHOLLA7

Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi voi ilmentyä pysyvänä, jolloin oireet jatkuvat useiden kuukausien ajan, tai relapsoivana, jolloin oireet poistuvat ja palaavat.4 GPP voi myös esiintyä ilman systemaattisia merkkejä ja oireita, joten on tärkeää keskustella lääkärin kanssa, vaikka et olisikaan saanut näitä oireita.3

ET OLE YKSIN SAIRAUTESI KANSSA

Tutustu GPP:tä sairastavien ihmisten tarinoihin ja ota selvää, miten muut elävät sairauden kanssa.

TUTUSTU HEIDÄN TARINOIHINSA
ET OLE YKSIN SAIRAUTESI KANSSA

MITEN GPP EROAA MUISTA SAIRAUKSISTA?

GPP EROAA LÄISKÄPSORIAASISTA

Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi ja läiskäpsoriaasi ovat psoriaasin eri muotoja.2 Kahdella kolmesta GPP-potilaasta on myös läiskäpsoriaasi.9 Se merkitsee sitä, että diagnoosit ovat usein päällekkäisiä.2 On kuitenkin tärkeää tiedostaa, että kyseessä on kaksi eri sairautta, joihin liittyy erilaiset oirekuvat.9,10 GPP on autoinflammatorinen sairaus, kun taas läiskäpsoriaasi on autoimmuunisairaus.10 Niiden syntymekanismit elimistössä poikkeavat toisistaan ja niitä myös hoidetaan eri tavoin.10,11

Katso alla oleva video sairauksien eroista.

ON ARVIOITU, ETTÄ YHDYSVALLOISSA YKSI IHMINEN 10 000:STA, RANSKASSA KAKSI IHMISTÄ MILJOONASTA JA JAPANISSA SEITSEMÄN IHMISTÄ MILJOONASTA SAIRASTAA GPP:TÄ.

EUROOPASSA GPP:TÄ SAIRASTAA TUOREEN ARVION MUKAAN NOIN KAKSI MILJOONAA IHMISTÄ.12

GPP SAATTAA PUHJETA NOIN 40 VUODEN IÄSSÄ, MUTTA SITÄ TAVATAAN MYÖS TÄTÄ NUOREMMILLA

GPP SAATTAA PUHJETA NOIN 40 VUODEN IÄSSÄ, MUTTA SITÄ TAVATAAN MYÖS TÄTÄ NUOREMMILLA5,10

TUTKIMUSTIEDON VALOSSA NAISET SAIRASTUVAT GPP:HEN MIEHIÄ USEAMMIN

TUTKIMUSTIEDON VALOSSA NAISET SAIRASTUVAT GPP:HEN MIEHIÄ USEAMMIN5

GPP ON NIIN HARVINAINEN SAIRAUS, ETTÄ SEN TUNNISTAMINEN VOI OLLA HAASTAVAA — JOPA AMMATTILAISILLE11. SE DIAGNOSOIDAAN USEIN VIRHEELLISESTI LÄISKÄPSORIAASIKSI JA ESIINTYY USEIN MUIDEN PSORIAASIMUOTOJEN RINNALLA.9,13

TASAPAINOILUA GPP:N KANSSA

GPP ON HARVINAINEN SAIRAUS, MINKÄ VUOKSI DIAGNOOSIA VOI JOUTUA ODOTTAMAAN PITKÄÄN11

Ihotautilääkäri vastaa GPP:n diagnosoimisesta,2 mutta diagnoosin saaminen saattaa vaatia useita käyntejä.14 

Monet lääkärit eivät tunne GPP:tä.13 Ja jos he tunnistavat sen, eivät he välttämättä tiedä, miten sairautta hoidetaan.3 

Diagnoosin varmistamiseksi ihotautilääkäri saattaa ottaa verinäytteitä tai koepalan (pienen ihonäytteen mikroskooppitutkimusta varten).5,14

Jos märkärakkuloita esiintyy laajoilla ihoalueilla ja oireisiin liittyy lisäksi kuumetta, väsymystä, pahoinvointia tai voimakasta kipua, kyseessä voi olla GPP.5

 

HOIDON TAVOITTEENA ON LIEVITTÄÄ GPP:N OIREITA15 

Toiveena on oireiden lievittyminen hoidon avulla, jolloin vältät vakavat komplikaatiot.15

Useimmissa maissa ei ole vielä saatavilla erityisesti GPP:n hoitoon hyväksyttyä lääkitystä,2,16 mutta ihotautilääkäri saattaa ehdottaa seuraavia keinoja oireidesi lievittämiseksi:

ihovoiteet

IHOVOITEET5,6

Valohoito

VALOHOITO5

Suun kautta otettavat lääkkeet

SUUN KAUTTA OTETTAVAT LÄÄKKEET5,6

pistettävät lääkkeet

PISTETTÄVÄT LÄÄKKEET5,6

Joillakin hoidoilla saattaa kestää pidempään, ennen kuin ne alkavat vaikuttaa.2,14 On tärkeää tehdä yhteistyötä ihotautilääkärin kanssa sopivimman hoitosuunnitelman löytämiseksi.

Mahdollisia GPP:hen tehoavia hoitoja tutkitaan parhaillaan.

LUE
Löydä tietoa ja tukea

LÖYDÄ TIETOA JA TUKEA

Opi lisää GPP:stä, löydä tukea ja muuta hyödyllistä aineistoa.
LUE

  1. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020 Jan 30;100(3):adv00034.  
  2. Strober 2021 Strober B et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541.
  3. Choon SE et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684.
  4. Ly K et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42. 
  5. Benjegerdes K et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;Volume 6:131-144.
  6. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. 
  7. Skalicky A et al. PRO89 Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). I. Spor. Volume 23, supplement 1, S345, MAY 01, 2020.
  8. Heymann WR. Treating generalized pustular psoriasis: The path forward. J Am Acad Dermatol. 2022 Jun;86(6):1234-1235. Epub 2022 Apr 4. PMID: 35381298.
  9. Zheng, M., Jullien, D. & Eyerich, K. The Prevalence and Disease Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol 23, 5–12 (2022).
  10. Gooderham MJ et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919.
  11. Johnston A et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2017 Jul;140(1):109-12. 
  12. Körber A, Mössner R, Renner R, Sticht H, Wilsmann-Theis D, Schulz P, Sticherling M, Traupe H, Hüffmeier U. Mutations in IL36RN in patients with generalized pustular psoriasis. J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2634-2637. Epub 2013 May 6. PMID: 23648549.
  13. Navarin AA et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. 
  14. Robinson A, Van Voorhees AS, Hsu S, Korman NJ, Lebwohl MG, Bebo BF Jr, Kalb RE. Treatment of pustular psoriasis: from the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2012 Aug;67(2):279-88.
  15. Kromer C, Loewe E, Schaarschmidt ML, Pinter A, Gerdes S, Herr R, Poortinga S, Moessner R, Wilsmann-Theis D. Drug survival in the treatment of generalized pustular psoriasis: A retrospective multicenter study. Dermatol Ther. 2021 Mar;34(2):e14814. Epub 2021 Feb 15. 
  16. Strober, B., Leman, J., Mockenhaupt, M. et al. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb) 12, 381–393 (2022). 
  17. Kharawala S et al.(2020) The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review, Expert Review of Clinical Immunology, 16:3, 23952.
  18. Reisner, D.V., Johnsson, F.D., Kotowsky, N. et al. Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey. Am J Clin Dermatol 23, 65–71 (2022).
  19. Pfohler C, Muller CS, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa - epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev. 2013;9(1):2-7.
  20. Sampogna F at al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF‐36. Br J Dermatol 2006, 154:844-849.