Symptomer forbundet med sklerodermi

Name: Symptomer forbundet med sklerodermi
Keywords: Symptomer forbundet med sklerodermi

Det kan se ud, som om der er virkelig mange symptomer, men du vil ikke nødvendigvis få dem allesammen. Personer får forskellige symptomer og oplever dem forskelligt.^1,2

Hvordan sklerodermien kan påvirke dig, afhænger af, hvilke dele af kroppen der er involveret, sværhedsgraden af dine symptomer, og hvordan disse ændrer sig med tiden. De fleste starter med blot et eller to symptomer, men de kan optræde i en hvilken som helst rækkefølge.^3-6

Nogle symptomer vil have større indvirkning på din dagligdag end andre, men det er meget vigtigt, at du fortæller din læge om hvert eneste symptom du oplever. Du skal fortælle din læge om alle dine symptomer, uanset hvor ubetydelige de virker.

Klik på symptomerne herunder for at få mere at vide:

Huden

Flere end 90 % af personer med sklerodermi udvikler visse hudsymptomer [1,4]

Hudtykkelse

Dette påvirker specielt fingerleddene.⁷

Stram eller skinnende hud

Stram hud omkring leddene (kaldet kontrakturer) kan forhindre dig i at bevæge dig frit. Du kan også få kløende hud.¹

Hårde knuder (calcinosis)

Calcinosis udvikles hos cirka 25 % af personerne, som regel hos personer med mangeårig sklerodermi.⁴ De forekommer på trykpunkter eller omkring led.

Røde pletter(telangiektasie)

Disse udvidede blodkar forekommer hos cirka 75 % af personer med sklerodermi,⁴ som regel på hænderne og i ansigtet.

Heldigvis er der måder, hvormed din læge kan hjælpe dig med at håndtere hudsymptomer.

Hudsymptomer

Hænderne

Raynaud’s fænomen

Et af de mest almindelige tidlige symptomer forbundet med sklerodermi er Raynauds fænomen.^8,9 Flere end 90 % af personer med sklerodermi udvikler det.^4,10

Ved Raynauds fænomen reducerer sammentrækninger af de små blodkar i hænderne blodtilførslen til fingerspidserne.^4,10 Dine fingerspidser kan skifte farve (som regel fra hvid til blå/lilla, derefter til rød), blive meget kolde og sommetider gøre ondt eller blive følelsesløse. De kan også udvikle røde, hævede områder, som er smertefulde ved berøring (sommetider kaldet frostknuder),¹¹ ofte i koldt vejr, eller når man er stresset.

Der er flere andre mulige håndrelaterede symptomer, som kan skyldes sklerodermi:

Opsvulmede hænder og fingre

Opsvulmede hænder og fingre anses som et tidligt tegn på sklerodermi.⁹

Fortykkelse af huden

Dette kaldes sklerodaktyli og kan sommetider gøre det svært at strække hånden ud, bevæge fingrene eller holde på genstande.⁸

Vabler eller åbne sår

Disse opstår på fingerspidserne eller tæerne hos cirka 40 % af personer med sklerodermi, og de skyldes mindre skade eller dårlig blodtilførsel.⁴

Ledsmerter eller -stivhed

Der forekommer ofte smerter og stivhed i leddene ved sklerodermi.²

Der findes øvelser og andre teknikker, der kan hjælpe med at håndtere håndsymptomer.

Håndsymptomer

Fødderne

Raynauds fænomen

Raynauds fænomen skyldes sammentrækninger i små blodkar, der reducerer blodtilførslen, og tilstanden rammer hyppigt fingrene, men kan også ramme tæerne.¹²

Ubehageligt at gå

Ændringer i fodballen kan give nogle personer med sklerodermi en følelse af, at de går på grus.¹²

Skift af fodtøj og andre teknikker kan hjælpe dig med at håndtere fodsymptomer.

Fodsymptomer

Led og muskler

Cirka 65 % af personer med sklerodermi har problemer med deres led eller muskler på et eller andet tidspunkt.⁴ Symptomerne kan påvirke de store led, f.eks. knæene, albuerne eller hofterne, eller de mindre led, f.eks. leddene i fingrene og tæerne.

Symptomerne kan omfatte:

Stram hud eller hævede led.^2,8
Ledsmerter eller ømhed.²
Muskeltræthed og -svaghed eller -ømhed.²

Leddene kan gøre ondt, fordi huden bliver stram, så det bliver sværere at bevæge dem. Smerten kan også skyldes inflammation.¹³ Mennesker med sklerodermi kan også sommetider have andre lidelser, der gør leddene smertefulde, f.eks. reumatoid artritis.¹

Musklerne kan blive svagere, hvis du kommer i dårligere form, fordi du træner mindre..

Led- og muskelsymptomer kan være smertefulde, men din læge kan hjælpe dig.

Led- og muskelsymptomer

Fordøjelsessystemet

Fordøjelsessystemet omfatter mange organer i kroppen, f.eks. munden, maven og tarmene. Det er involveret i mange aktiviteter, så det er ikke overraskende, at cirka 90 % af mennesker med sklerodermi får symptomer relateret til det.⁴

Symptomerne kan variere fra person til person og kan omfatte:^2,5,14

Halsbrand eller dårlig fordøjelse.
Ændret appetit.
Forstoppelse.
Diarré.
Kvalme.
Besvær med at synke.

Ved sklerodermi gør fibrose (ardannelse) tarmvæggene tykkere, og musklerne fungerer ikke så effektivt. Det påvirker, hvordan maden bevæger sig gennem kroppen og fordøjes. Det er også derfor fordøjelsessymptomerne opstår.

En ændring af hvordan, hvornår og hvad du spiser, kan hjælpe dig med at håndtere dine fordøjelsessymptomer.

Symptomer i fordøjelsessystemet

Lungerne

Hos mange mennesker med sklerodermi sker der en vis form for ændring i deres lunger. Det er dog ikke alle, der får mærkbare ændringer.^15-19

Sklerodermi kan påvirke dine lunger på to hovedmåder:^15,20

Interstitiel lungesygdom (eller ILS eller lungefibrose) – hvor lungerne bliver mere stive og tykke.

ILS opstår, fordi fibrose (ardannelse) påvirker de små luftsække i lungerne (alveolerne). Alveolerne overfører ilten fra lungerne til blodtilførslen og fjerner kuldioxid fra det blod, der skal udåndes.

.

Sklerodermi kan påvirke dine lunger på to hovedmåder

Pulmonal arteriel hypertension (forhøjet blodtryk i lungearterien eller PAH) – hvor trykket i blodkarrene i lungerne bliver for højt.

PAH opstår, fordi fibrose (ardannelse) indsnævrer de små blodkar i lungerne. Dette får blodtrykket i lungearterien (den store pulsåre, der fører blod til lungerne) til at stige, fordi den prøver at tvinge blod gennem de mere snævre blodkar..

Symptomer på de ovennævnte lungelidelser kan omfatte:²¹

Træthedsfølelse ved udførelse af normale daglige aktiviteter.
Træthedsfølelse ved udførelse af normale daglige aktiviteter.
Tør hoste, man ikke kan slippe af med.²²
Besvær med at trække vejret dybt.
En følelse af stramhed i brystkassen.
Svimmelhed.
Brystsmerter.
Hævede ben.
Blåfarvning af læber og hud (cyanose).
Meget hurtig puls eller hjertebanken (palpitationer).

Kontakt din læge

Kontakt din læge, hvis du oplever ovennævnte symptomer.

Træthed

Over 90 % af mennesker med sklerodermi oplever voldsom træthed. Det er et af de mest almindelige symptomer.²

Det er vigtigt, at du fortæller lægen, hvis du lider af voldsom træthed, så vedkommende kan sikre sig, at din udmattethed ikke skyldes en anden tilstand.

En ændring af, hvordan du planlægger din dag, kan hjælpe med at håndtere dine træthedssymptomer.

Træthed

Nyrerne

Lidt under halvdelen af personer med sklerodermi får nyreproblemer.²³Fibrose i nyrerne kan nedsætte deres evne til at fungere korrekt, men i de fleste tilfælde giver det ingen symptomer og er ikke alvorligt.

Din læge vil overvåge dine nyrer jævnligt for at sikre sig, at de fungerer godt.

Nogle få mennesker med sklerodermi (5-10 %) oplever et mere alvorligt problem kaldet nyrekrise.⁴

Symptomer på nyrekrise omfatter:²⁴

Hovedpine.
Fornemmelse af feber/generel utilpashed.
Træthed.
Træthed.
Synsændringer.
Krampeanfald.

Kontakt din læge

Kontakt din læge, hvis du oplever ovennævnte symptomer.

Hjertet

Hjertesygdom er mere almindelig hos alle, efterhånden som vi bliver ældre. Visse hjerteproblemer kan dog opstå på grund af sklerodermi. De opstår som regel, fordi fibrose (ardannelse) kan påvirke hjertemusklen, klapperne eller strukturerne i og omkring hjertet, som hjælper det med at fungere korrekt.²⁵

Symptomer på hjertelidelser varierer og kan være svære at få øje på. Det kan være, der slet ikke er nogen symptomer.²⁵ Din læge eller sygeplejerske vil undersøge dit hjerte regelmæssigt for at se, om der er problemer. Sørg for at møde op til dine lægebesøg.

Symptomer på hjertelidelser kan omfatte:²⁶

Brystsmerter.
Hævede ben.
Kortåndethed.
En fornemmelse af at hjertet dunker, flimrer eller slår uregelmæssigt (palpitationer).
Uklar fornemmelse i hovedet.
Besvimelse.
Træthed (udmattethed).

Kontakt din læge

Kontakt din læge, hvis du oplever ovennævnte symptomer.

Find flere oplysninger om almindelige symptomer:

Calcinosis Fibrose Fordøjelsesrelateret Fødder Gang Halsbrand Hjerte Hud Hænder

Interstitiel lungesygdom Led Lunge Mavesår eller åbne sår Muskel Nyrer Pulmonal arteriel hypertension

Hvis du vil vide mere:

få mere at vide

Håndtering af symptomer

Det kan være svært at klare symptomerne ved sklerodermi. Lær om, hvad du kan gøre for at håndtere, hvordan de påvirker dig

få mere at vide

Læs mere

Lungeproblemer

Sklerodermi kan påvirke dine lunger. Hør om de to mest almindelige typer af lungesygdomme, der kan ramme mennesker med sklerodermi.

Læs mere

Overvågning af sklerodermi

Overvågning af sklerodermi

Symptomerne ved sklerodermi kan ændre sig med tiden. Lær, hvordan regelmæssig overvågning kan hjælpe med at holde sygdommen under kontrol.

Overvågning af sklerodermi

1. Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.

2. Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93.

3. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67.

4. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.

5. Jaeger V et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.

6. Muangchan C et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol 2013;40:1545-1556.

7. Van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.

8. BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. Available: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html [Accessed May 2017].

9. Minier T et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2014;73:2087–93.

10. Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861.

11. Scleroderma & Raynaud’s UK. Chilblains Fact Sheet. Updated March 2016. Available: https://www.sruk.co.uk/raynauds/chilblains/94474d2e21ab/chilblains_factsheet_v2_rgb.pdf [Accessed August 2017].

12. Scleroderma & Raynaud’s UK. Foot conditions. Available: https://www.sruk.co.uk/raynauds/managing-raynauds/foot-conditions/ [Accessed August 2017].

13. Derrett-Smith EC, Denton CP. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109J15.

14. Forbes A, Marie I. Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology 2008;48:iii36–iii39.

15. Solomon J et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;127:6-19.

16. Steen V et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1994;66(60):1625-35.

17. Steen V et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1985;28(7): 759-67.

18. Nihtyanova SI et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2014;66(6):1625-35.

19. Iudici M et al. Where are we going in the management of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis? Autoimmunity Reviews 14 (2015) 575–578.

20. University of Michigan. Scleroderma Program: Lung Involvement. Available: https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.html [Accessed November 2018]

21. Mayo Clinic. Pulmonary hypertension. Updated March 2016. Available: http://www.mayoclinic.org/diseases- conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/dxc-20197481 [Accessed June 2017].

22. Hummers L, Wigley F. Systemic Sclerosis, 2nd Edition. Johns Hopkins Scleroderma Center. 2018. Available: https://www.hopkinsscleroderma.org/patients/scleroderma-treatment-options/ [Accessed November 2018].

23. Cannon P et al. The relationship of hypertension and renal failure in scleroderma (progressive systemic sclerosis) to structural and functional abnormalities of the renal cortical circulation. Medicine. 1974;53(1):1-46.

24. Denton C. et al. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology 2009; 48,32-35.

25. Lambova S. Cardiac manifestations in systemic sclerosis. World-Cardiol 2014;6(9):993-1005.

26. Mayo clinic. Heart Disease. March 22, 2018. Available: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/heart-disease/symptoms-causes/syc-20353118 [Accessed November 2018].