Hvad er sklerodermi
Sklerodermi er en sjælden sygdom, som påvirker mennesker på forskellige måder.1,2 Den kan være kompliceret at forstå, men det er værd at bruge tid på at blive informeret.
Sklerodermi kort fortalt:
Sklerodermi hører til en gruppe sygdomme, som rammer bindevæv.1,2
Eftersom der findes bindevæv mange steder i kroppen, kan der forekomme symptomer i både huden, musklerne, blodkarrene og de indre organer.2
Symptomerne viser sig forskelligt hos hver enkelt person med sklerodermi, og sygdommen opleves derfor meget forskelligt.2
Vidste du at...?
Sklerodermi opstår hyppigst ved to stadier i livet – i begyndelsen af 30'erne og midt i 50'erne. Som ved andre autoimmune sygdomme er det hyppigere kvinder, der rammes.1
 |
 |
"Jeg tror, det er vigtigt, at man nyder livet. Jeg nyder livet, og det vil jeg blive ved med."
— Mike
Hvorfor er der forskellige navne?
Der bruges forskellige ord til at beskrive denne gruppe sygdomme:
Sklerodermi
Bruges til specifikt at beskrive sklerose (forhærdelse) af huden (derma). Udtrykket sklerodermi bruges imidlertid ofte om alle typer sklerodermi, både ændringer i huden og ændringer i andre væv og organer i kroppen (systemisk sklerodermi)..
Systemisk
Bruges når en sygdom rammer en række forskellige væv og organer i kroppen.
Sklerose
Bruges til at beskrive hærdelse af væv i kroppen.
Hvad er de forskellige typer af sklerodermi?
Sklerodermi opdeles groft i to hovedtyper: ”lokaliseret sklerodermi” (også kaldet morphea) og ”systemisk sklerodermi”. Systemisk sklerodermi opdeles derefter videre i
fire undergrupper:Begrænset kutan, diffus kutan, sinus sklerodermi og overlapningssyndrom.1,3
Hvordan påvirker sklerodermi kroppen?
Bindevæv findes overalt i kroppen – man kan sige, at det er bindevævet, der holder sammen på dig. Men det gør også mere end det. Det støtter, adskiller og forbinder forskellige dele af din krop. Fordi sklerodermi rammer bindevævet, kan symptomerne være forskelligartede og opstå hvor som helst i kroppen.2
Bindevæv findes overalt i kroppen – man kan sige, at det er bindevævet, der holder sammen på dig. Men det gør også mere end det. Det støtter, adskiller og forbinder forskellige dele af din krop. Fordi sklerodermi rammer bindevævet, kan symptomerne være forskelligartede og opstå hvor som helst i kroppen.
Helingscyklus ved sklerodermi2,4-9
1
Når du kommer til skade, bliver kroppens naturlige forsvarssystem (immunsystemet) aktiveret. Der kommer inflammation i området. Bindevævet ligner et stykke kage, hvor cellerne er placeret ligesom frugtstykker. Det består af et fibernet, der støtter og holder på cellerne.
2
Immunsystemet sender signaler til fibroblasterne om, at de skal reparere skaden. . Fibroblaster er en af celletyperne i nettet. De hjælper kroppen med at hele, de holder os raske, og de sørger for reparation af beskadiget væv og ardannelse.
3
Fibroblasterne danner kollagen og andre stoffer for at reparere skaden på bindevævet, og der dannes et ar. Skaden repareres. Arret bliver blødere med tiden, efterhånden som det normale omgivende væv heles. Ved fibrose finder denne normale blødgøring af arret ikke sted i tilstrækkelig grad. Immunsystemet sender forkerte meddelelser til fibroblasterne og fortæller dem, at de skal producere en masse kollagen. Det tror nemlig, at dine egne celler udgør en fare, så det prøver at forsvare din krop imod sig selv. Derfor producerer fibroblasterne for meget kollagen.
4
Det ekstra, unødvendige kollagen samler sig og danner fortykkede, stive og arrede områder. Arvævet (fibrosen) kan gøre problemet værre, fordi det får denne cyklus med inflammation, kollagen og ardannelse til at fortsætte. Fibrose og inflammation i huden og andre organer påvirker, hvordan de fungerer, og fremkalder symptomerne på sklerodermi.
Dit immunsystem har en hukommelse7
Dit immunsystem beskytter dig mod trusler fra bakterier og virus og mod risiko forbundet med vævsskader. Din krops umiddelbare reaktion på en trussel består i at skabe inflammation (betændelsestilstand). Inflammation er en normal reaktion, der udløses af kroppens forsvarsmekanismer. Den omringer, indelukker og fjerner derefter årsagen til problemet (infektion, splint, torn osv.).
Så snart faren er blevet fjernet, danner immunsystemet nogle særlige stoffer, der kaldes antistoffer. Antistofferne er programmeret til at genkende bakterier, virus eller andre former for farer, du allerede har været udsat for. Antistofferne finder dem og fortæller det til immunsystemet, så dette hurtigere kan gribe ind.
Vidste du at...?
Sklerodermi er en ”autoimmun” sygdom
”Auto” betyder selv, og ”immun” betyder beskyttelse mod. Sammen betyder dette, at immunsystemet reagerer imod personens egen krop.
Hvad er de tidlige tegn på sklerodermi?
Ovennævnte symptomer er ofte de første tegn, og de kan forekomme sammen med andre symptomer.1,8Sørg for at fortælle din læge, hvis du oplever to eller flere af disse samtidig. Hvis du har mistanke om, at du har sklerodermi, kan din læge ved hjælp af en blodprøve kigge efter antistoffer, der er specifikke for sklerodermi, og bestille en undersøgelse af blodkarrene i din neglefold, for at der kan stilles en hurtig diagnose.9
Husk, at disse ikke er de eneste symptomer, der er forbundet med sklerodermi.
Nøglepunkter:
Sklerodermi er en sjælden autoimmun sygdom, som påvirker mennesker på forskellige måder.
Den hører til en gruppe af sygdomme, som rammer bindevæv.1,2
Fordi bindevæv findes i hele kroppen, kan personer med sklerodermi have forskellige kombinationer af symptomer.1
Hvis du vil vide mere:
Undersøgelse for sklerodermi
Håndtering af symptomer
Mindfulness
-
Derrett-Smith E and Denton C. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109–15.
-
Varga J and Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest 2007;117:557–67.
-
Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. 2017. The Lancet. In Press. Available: http://thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(17)30933-9/fulltext [Accessed December 2018].
-
Allanore Y, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015; 1:1–21.
-
Pattanaik D, et al. Pathogenesis of systemic sclerosis. Front Immunol 2015;6 (article 272):1–40.
-
MacLeod AS and Mansbridge JN. The innate immune system in acute and chronic wounds. Advances in Wound Care 2016;5(2):65–78.
-
Strbo N, et al. Innate and adaptable Immune responses in wound epithelization. Advances in Wound Care 2014;3(7):492–501.
-
Minier T, et al. Preliminary analysis of the Very Early Diganosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: Evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2014;73:2087–93.
-
Van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737–47.
 |
"Jeg vidste ikke, hvorfor han blev ved med at stirre på mine hænder, men han blev ved med at knibe huden på mine hænder. Og til sidst sagde han til mig: Jeg tror, du har sklerodermi."
– Mandy