Es gibt eine Vielzahl von Symptomen, die bei IPF auftreten, und einige davon verschlimmern sich mit fortschreitender Krankheit. Änderungen Ihres Lebensstils und verschiedene Behandlungen können helfen, mit den Symptomen zurechtzukommen. Die Symptome können auch individuell ausgeprägt sein. Bei Ihnen treten also möglicherweise nicht die gleichen Symptome auf wie bei anderen IPF-Patienten.^3,6-9

Die meisten Menschen bemerken die Veränderungen ihrer Lunge zuerst nicht und glauben, dass sie nicht in Form oder müde sind. Das kann richtig sein, aber es ist wichtig, sich seines körperlichen Zustandes bewusst zu sein und alle Veränderungen zu registrieren.

Häufige Anzeichen und Symptome der IPF:³

• Kurzatmigkeit, insbesondere bei leichter körperlicher Betätigung

• Trockener Husten, der nicht besser wird

• Trommelschlegelfinger (Verbreiterung und Abrundung der Finger- oder Zehenspitzen)

• Knisterrasseln („Klettverschlussgeräusch“), das vom Arzt beim Abhören der Lunge mit dem Stethoskop wahrgenommen wird

Die Symptome von IPF treten auch bei vielen anderen Krankheiten auf, es kann also bis zur Diagnose eine lange Zeit dauern.

Bis die Diagnose IPF gestellt ist, können bis zu zwei Jahre oder mehr vergehen, was für die Patienten frustrierend sein kann. Viele Betroffene durchlaufen verschiedenste Untersuchungen, bevor sie mit IPF diagnostiziert werden. Allerdings sind Ärzte immer auf der Suche nach Wegen, die Zeit bis zur Diagnose zu verkürzen.

Auf dem Weg zur IPF-Diagnose muss das Behandlungsteam alle anderen Krankheiten ausschließen. Sie werden auf verschiedene Symptome untersucht, nach Ihrer Krankengeschichte befragt und es werden Untersuchungen/Tests durchgeführt, bis eine endgültige Diagnose gestellt wird. Deshalb sind Sie sicher bei vielen verschiedenen Ärzten und Spezialisten gewesen, bevor Sie die Diagnose IPF erhalten haben.^3,10

Bei der Diagnose von IPF werden viele Aspekte Ihrer Gesundheit durch das Behandlungsteam berücksichtigt. Sie werden Ihnen zum Beispiel Fragen zu Ihrem beruflichen Werdegang, Ihrer familiären Vorbelastung und zu Medikamenten, die Sie einnehmen bzw. anwenden, stellen. Man wird Sie auch fragen, ob Sie jemals geraucht haben.

Durch eine ärztliche Untersuchung wird Ihre Lungengesundheit überprüft. Weitere Tests und Untersuchen können erforderlich sein, um eine eindeutige Diagnose zu stellen.^3,10 

Sogenannte Antifibrotika gehören zu den neuesten Behandlungsmöglichkeiten bei IPF. Sie haben gezeigt, dass sie die Ergebnisse für die Patienten verbessern.¹¹

Antifibrotika sind Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit bremsen, indem sie den Prozess der Narbenbildung in der Lunge verlangsamen. Sie werden daher wahrscheinlich einen wichtigen Teil in Ihrem Behandlungsplan ausmachen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um herauszufinden, ob sie eine geeignete Behandlungsmöglichkeit für Sie sind.¹¹

Ihr Arzt verschreibt Ihnen aber möglicherweise auch noch andere Therapien als Antifibrotika, um Ihre Symptome und Ihr allgemeines Wohlbefinden zu verbessern, wie z. B. Lungenrehabilitation oder Sauerstofftherapie. Das Behandlungsteam wird immer auf Ihre individuelle Situation eingehen und eine auf Sie abgestimmte Therapie wählen.

IPF ist eine fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlechtert. Das Tempo, mit der die Krankheit fortschreitet, ist jedoch nicht vorhersehbar und kann sich im Laufe der Zeit auch verändern. Bei einigen Patienten ist der Verlauf langsamer und bei anderen kommt es zu einer schnelleren Verschlechterung. Der Grund, warum die Krankheit bei einigen Menschen schneller fortschreitet als bei anderen, ist nicht bekannt.³

IPF kann bei einigen Patienten recht schnell fortschreiten, während andere nur langsam Veränderungen der Symptome spüren. Studien besagen, dass die Hälfte der Menschen mit IPF etwa 3 bis 5 Jahre nach der Diagnosestellung noch lebt. Diese Schätzungen basieren jedoch auf Daten, die vor der Verfügbarkeit neuer Behandlungen für IPF erhoben wurden.^1,3

Mit neuen antifibrotischen Therapien zur Behandlung von IPF können Patienten mit IPF länger leben. Obwohl die neuen Therapien die Narbenbildung in der Lunge nicht umkehren können, können sie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.^5,12,13

Ihr Arzt zusammen mit dem Behandlungsteam aus erfahrenen Spezialisten wird anhand Ihrer Krankengeschichte, von Untersuchungen und Tests, die Sie bereits teilweise von der Diagnosestellung her kennen, sowie in engen Austauschgesprächen mit Ihnen feststellen, wie weit die Krankheit bei Ihnen fortgeschritten ist. Danach wird Ihr Arzt einen speziell auf Sie zugeschnittenen Behandlungsplan erstellen.^3,14

Im Gegensatz zu vielen anderen chronischen Erkrankungen gibt es für IPF keine festgelegte Einteilung von „Stadien“. Der Verlauf ist bei jedem Patienten anders. Es ist also am besten, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen, der Sie basierend auf Ihrer individuellen Situation beraten kann.¹⁴

In den frühen Stadien der IPF bemerken Sie eventuell nur kleine Veränderungen beim Atmen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung besteht ein erhöhtes Risiko von Komplikationen oder eine akute Exazerbation. Eine akute Exazerbation ist eine plötzliche und schnelle Verschlechterung der Symptome.^1,15

Wenn Sie eine hohe Körpertemperatur haben, vermuten Sie wahrscheinlich eine Atemwegsinfektion oder einen Krankheitsschub. Es ist deshalb wichtig, dass Sie in diesem Fall unverzüglich einen Arzt aufsuchen, um es abzuklären. Akute Exazerbationen können lebensbedrohlich sein. Daher ist es wichtig, dass Sie zusammen mit Ihrem Behandlungsteam alles Mögliche für Ihre Lunge tun.¹⁵

Viele Menschen mit IPF haben Mühe damit, nicht zu grübeln, zu hadern und sich um ihr psychisches Wohlbefinden gut zu kümmern. Sie fühlen sich niedergeschlagen oder besorgt und kommen mit der IPF-Diagnose nicht zurecht. Ihre psychische Gesundheit ist genauso wichtig wie Ihre körperliche Gesundheit. Sprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam, wenn Sie das Gefühl haben, dass Sie für Ihre psychische Gesundheit Unterstützung benötigen.

Möglicherweise haben Sie noch weitere gesundheitliche Probleme, die parallel zur Behandlung von IPF behandelt werden sollten.

Viele Menschen mit IPF haben auch noch andere gesundheitliche Probleme, welche als Komorbiditäten oder Begleiterkrankungen bezeichnet werden. IPF kann sich auf diese auswirken oder auch nicht, aber die Behandlung der Begleiterkrankungen kann genauso wichtig sein wie die der IPF selbst.

Zusätzlich zu den verordneten Medikamenten für eine IPF-Behandlung erhalten Betroffene oft weitere Medikamente und Behandlungen für ihre Begleiterkrankungen. Einige der häufigsten mit IPF verbundenen Begleiterkrankungen sind u. a.:^16,17 

• Chronisch-obstruktive Atemwegserkrankung (chronic obstructive pulmonary disease, COPD): eine Lungenerkrankung, die den Luftstrom in die Lunge und aus der Lunge einschränkt. Dies erschwert die Atmung.

• Gastroösophageale Refluxkrankheit (gastroesophageal reflux disease, GERD): eine Magenerkrankung, die dazu führt, dass Magensäure in die Speiseröhre (Ösophagus) zurückfließt, was zu Sodbrennen führt.

• Obstruktive Schlafapnoe: eine Erkrankung, bei der die Atmung während des Schlafes aus- und wieder einsetzt.

• Pulmonale Hypertonie: Bluthochdruck in den Blutgefäßen, die die Lunge mit Blut versorgen.

• Herzerkrankungen, beispielsweise die koronare Herzerkrankung, bei der sich Plaque in den Blutgefäßen des Herzens ansammelt.

• Weitere Erkrankungen: Diabetes, Schilddrüsenunterfunktion und Hiatushernie.

Begleiterkrankungen sind individuell und können bei jedem IPF-Patienten unterschiedlich sein. Achten Sie grundsätzlich auf Veränderungen Ihrer Erkrankung oder Ihrer Symptome und sprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam darüber. Es wird Sie mit den individuell passenden Behandlungen unterstützen.

Bin ich allein mit meinen Gefühlen im Hinblick auf die Diagnose?

IPF ist selten – aber Sie sind nicht allein. Es gibt auf der Welt noch andere IPF-Patienten wie Sie, die versuchen, die emotionalen und psychischen Herausforderungen im Leben mit IPF zu bewältigen.

1. Martinez F, Collard H, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17074.

2. Upagupta C, Shimbori C, Alsilmi R, Kolb M. Matrix abnormalities in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2018;27(148):180033.

3. Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).

4. Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.

5. Woodcock H, Maher T. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep. 2014;6.

6. Vainshelboim B, Oliveira J, Izhakian S, et al. Lifestyle Behaviors and Clinical Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2017;95(1):27-34.

7. Senanayake S, Harrison K, Lewis M, et al. Patients' experiences of coping with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and their recommendations for its clinical management. PLoS One. 2018;13(5): e0197660.

8. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.

9. van Manen MJ, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS. Optimizing quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Adv Respir Dis. 2017;11(3):157–169.

10. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008; 63: v1-v58.

11. Raghu G, et al. Nintedanib and Pirfenidone. New Antifibrotic Treatments Indicated for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Offer Hopes and Raises Questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:252-4.

12. Fisher M. et al. Predicting life expectancy for pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S17-S24.

13. Fleetwood K, et al. Systematic review and network meta-analysis of idiopathic pulmonary fibrosis treatments. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S5-S16.

14. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788–824.

15. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013; 14:86.

16. Raghu G, et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systemic literature review. Interstitial and orphan lung diseases. Eur Respir J. 2015; 46: 1113-1130.

17. Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017; 4:123.

18. Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence, 2016.