Doba čtení: 6 min
Systémová sklerodermie s přidruženým intersticiálním plicním procesem
(SSc-ILD)
Co je systémová sklerodermie s přidruženým intersticiálním plicním procesem (SSc-ILD)?
Systémová sklerodermie (SSc) je chronické komplexní onemocnění pojivové tkáně postihující kůži, pohybové ústrojí a některé vnitřní orgány, včetně plic.1,8
Systémová sklerodermie je vzácné onemocnění, které každoročně postihuje 0,6-2,3 osob ze 100 000 v Evropě.2 U více než třetiny z těchto lidí se rozvine postižení plic známé jako intersticiální plicní proces.3
U více než třetiny pacientů může dojít k rozvoji přidruženého intersticiálního plicního procesu (IPP)1, to znamená k jizvení plicní tkáně. Jizevnatá tkáň, známá jako plicní fibróza, postihuje malé plicní sklípky (pod odborným názvem alveoly) a plicní cévy jsou na začátku procesu výměny plynů, které jsou následně důmyslnou soustavou cév (krevní řečiště) rozváděny do celého těla.4,5
„Snažte se myslet pozitivně, pomůže vám to lépe překonat nástrahy spojené s tímto onemocněním.“
Většina pacientů nejdříve nepřikládá význam symptomům, které jsou spojeny s postižením plic, domnívají se, že nejsou fit nebo že jsou unavení. To může být pravda, ale je velmi důležité vnímat své tělo a všímat si veškerých změn.
Čím dříve váš ošetřující lékař odhalí postižení plic, tím dříve může zahájit vhodnou léčbu.
Mezi příznaky systémové sklerodermie s IPP mohou patřit tyto:4,6
- Zvýšená únava při běžném každodenním fungování
- Zvýšená dechová nedostatečnost pří vykonávání běžných jednoduchých činností, např. při chůzi do schodů
- Suchý dráždivý kašel
- Obtíže při hlubokém nádechu
Existuje řada příznaků, jež se mohou objevit u pacientů se systémovou sklerodermií s IPP. Některé z nich se zhorší s progresí onemocnění. Nezapomeňte, že změnou životního stylu a vhodnou léčbou je můžete lépe zvládat. Příznaky se mohou lišit pacient od pacienta.
„Nejdříve jsem si toho všiml v práci – došel mi dech při chůzi do schodů.“
Rychlý tip
Veďte si deník svých příznaků, do kterého si budete zaznamenávat, jak se v průběhu času cítíte. Poznamenejte si také jakékoli otázky a nezapomeňte o svých příznacích informovat lékaře. Čím dříve se to dozví, tím lépe bude moct nastavit léčebný plán.
Sledování příznaků
Při stanovení diagnózy systémové sklerodermie s IPP se ošetřující lékař zaměří na několik oblastí vašeho zdraví. Zeptá se vás například na vaši pracovní historii, rodinnou anamnézu, jaké užíváte léky a na to, jaké užíváte léky a zda jste někdy kouřili.
Provádí se také celkové vyšetření nemocného, na jehož základě lékař zjistí rozsah postižení plic. K jednoznačné diagnóze však mohou být potřeba další doplňková vyšetření.4
Systémová sklerodermie s IPP může progredovat, což znamená, že se v průběhu času může zhoršovat. V současné době neexistuje způsob, jak předvídat progresi a ani to, jak rychle nastane. U některých pacientů nemusí dojít ke změně příznaků, ale u jiných se může rychle zhoršit. Neví se, proč u některých lidí onemocnění postupuje rychleji než u jiných.7
Promluvte si s lékařem o možnostech léčby systémové sklerodermie s IPP. Lékař je nejpovolanější osobou, která vám poskytne rady a podporu přímo pro vaši konkrétní situaci a zároveň navrhne nejlepší způsob léčby
Duševní stránka pacientů s plicní fibrózou
Psychická kondice pečujícího
Některé dny budou možná náročnější než jiné. Pokud se s námi podělíte o pocity a potřeby, jsme připraveni vám poskytnout informace a užitečné zdroje, které vám mohou v dané situaci pomoci.
Klíčová sdělení
- Systémová sklerodermie s IPP je vzácné onemocnění. Fibróza u těchto pacientů způsobuje zjizvení plicní tkáně, takže se kyslík se hůře dostává do krve, což vede k dušnosti.
- Při hledání správné diagnózy může ošetřující lékař provést několik vyšetření, aby dobře porozuměl zdraví vašich plic.
- Systémová sklerodermie s IPP může v čase progredovat, ale neví se, proč u některých pacientů onemocnění postupuje rychleji než u jiných.
- Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.
- Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.
- Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
- Asthma and Lung UK, About pulmonary fibrosis? Available at: https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis [Accessed February 2024].
- Cappelli S, Bellando Randone S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411–419.
- NHS. Scleroderma. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/. [Accessed February 2024].
- Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.
- Bečvář R, Soukup T, Tomčík M, Jansa P. Doporučení České revmatologické společnosti pro léčbu systémové sklerodermie, 2017. Available at: https://www.revmatologicka-spolecnost.cz/resources/dokumenty/DP_sklerode...
Dále v této sekci
Onemocnění spojená s plicní fibrózou
Komorbidity neboli přidružená onemocnění
Mohlo by vás zajímat
