Home
Onemocnění spojená s plicní fibrózou|Život s plicní fibrózou
Sjögrenův syndrom s IPP | Život s plicní fibrózou

Co je Sjögrenův syndrom s přidruženým intersticiálním plicním procesem (IPP)?

Sjögrenův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění, které primárně postihuje slinné a slzné žlázy. Může také postihnout plíce.^1,2

U pouhých 6 ze 100 000 osob se každoročně rozvine Sjögrenův syndrom, přičemž u asi 9–20 % z nich se rozvine IPP.^1-3

U Sjögrenova syndromu s IPP se může objevit jizvení plicní tkáně známé jako plicní fibróza. Postihuje malé plicní sklípky (pod odborným názvem alveoly) a plicní cévy jsou na začátku procesu výměny plynů, které jsou následně důmyslnou soustavou cév (krevní řečiště) rozváděny do celého těla.⁴

Většina pacientů nejdříve nepřikládá význam symptomům, které jsou spojeny s postižením plic, domnívají se, že nejsou fit nebo že jsou unavení. To může být pravda, ale je velmi důležité vnímat své tělo a všímat si veškerých změn.

Čím dříve váš ošetřující lékař zjistí, že máte postižené plíce, tím dříve může zahájit vhodnou léčbu a vytvořit konkrétní plán, jak dále postupovat.

Mezi hlavní projevy Sjögrenova syndromu patří:^1,4

Postižení slinných žláz
Zduření slinných žláz, xerostomie (suchost v ústech) a dysfagie.
Postižení očí
Kvůli nedostatečné tvorbě slz se vytváří obraz suché keratokonjunktivitidy (pálení, pocit cizího tělesa v oku, světloplachost), xeroftalmie.
Postižení ostatních exokrinních žláz

Existuje řada příznaků, jež se mohou objevit u pacientů se Sjögrenovým syndromem s IPP. Nezapomeňte, že změnou životního stylu a vhodnou léčbou je můžete lépe zvládat. Příznaky se mohou lišit pacient od pacienta.^2,4

Zjistit více

Jak přestat kouřit

Přestat kouřit je jednou z nejdůležitějších věcí, kterou můžete při plicní fibróze udělat.

Zjistit více

Další zdroje informací

Pro více informací o Sjögrenově syndromu navštivte:

Rychlý tip

Veďte si deník svých příznaků, do kterého si budete zaznamenávat, jak se v průběhu času cítíte. Poznamenejte si také jakékoli otázky a nezapomeňte o svých příznacích informovat lékaře.

Sdílet tento článek

Zjistit více

Sledování příznaků

Změny příznaků mohou lékaři naznačit, jak onemocnění progreduje.

Zjistit více

Pokud dojde k potvrzení stanovení diagnózy Sjögrenova syndromu, je důležité vyšetřit i plíce.

Při stanovení diagnózy Sjögrenova syndromu s IPP se ošetřující lékař zaměří na několik oblastí vašeho zdraví. Zeptá se vás například na vaši pracovní historii, rodinnou anamnézu na to, jaké užíváte léky a zda jste někdy kouřili.

Provádí se také celkové vyšetření nemocného, na jehož základě lékař zjistí rozsah postižení plic. K jednoznačné diagnóze však mohou být potřeba další doplňková vyšetření.^2,5

Sjögrenův syndrom s IPP může progredovat, což znamená, že se v průběhu času může zhoršovat. V současné době neexistuje způsob, jak předvídat progresi a ani to, jak rychle nastane. Někteří lidé žijí ještě několik let po stanovení diagnózy, ale jiní přežívají mnohem déle. U některých pacientů nemusí dojít ke změně příznaků, ale u jiných může dojít k rychlému zhoršení. Neví se, proč u některých pacientů onemocnění postupuje rychleji než u jiných.^2,6

Důležité

Promluvte si s lékařem o možnostech léčby Sjögrenova syndromu s IPP. Lékař je nejpovolanější osobou, která vám poskytne rady a podporu přímo pro vaši konkrétní situaci a zároveň navrhne nejlepší způsob léčby.

Zjistit více

Duševní stránka pacientů s plicní fibrózou

Péče o vaši duševní pohodu je stejně tak důležitá jako péče o vaše fyzické životní podmínky.

Zjistit více

Psychická kondice pečujícího

Zde získáte podporu a zdroje, které jsou k dispozici, abyste svůj život mohli žít naplno.

Zjistit více

Některé dny budou možná náročnější než jiné. Bez ohledu na to, jak se cítíte, nasměrujeme vás nasměrujeme k pomoci.

Pacient s plicní fibrózou

„Připojte se k pacientské organizaci, vždy se najde někdo, kdo vám podá pomocnou ruku.“

Klíčová sdělení

Sjögrenův syndrom s IPP je vzácné onemocnění. Fibróza u těchto pacientů způsobuje zjizvení plicní tkáně, kyslík se hůře dostává do krve, což vede k dušnosti.
Při hledání správné diagnózy může ošetřující lékař provést několik vyšetření, aby dobře porozuměl zdraví vašich plic.
Sjögrenův syndrom s IPP může v čase progredovat, ale neví se, proč u některých pacientů onemocnění postupuje rychleji než u jiných.

NHS. Sjögren’s syndrome: complications. Available at: https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/. [Accessed February 2024].
Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25(140):110–123.
Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.
Asthma and Lung UK, About pulmonary fibrosis? Available at: https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis [Accessed February 2024].
Asthma and Lung UK, How is pulmonary fibrosis diagnosed? https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/how-pulmonary-fibrosis-diagnosed, [Accessed February 2024].
British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis associated with connective tissue and autoimmune diseases. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/autoimmune/. [Accessed April 2019].

Dále v této sekci

Zjistit více

Onemocnění spojená s plicní fibrózou

Od prvních příznaků až k diagnóze plicní fibrózy může uplynout i několik let a je potřeba řada testů a vyšetření k ověření správné diagnózy.

Zjistit více

Komorbidity neboli přidružená onemocnění

Můžete mít i jiná onemocnění, která je vedle plicní fibrózy potřeba léčit.

Zjistit více

Mohlo by vás zajímat

Informace o plicní fibróze

Plicní fibróza znamená zjizvení plicní tkáně. Zjistěte podrobnosti o plicní fibróze a způsobu, jakým ovlivňuje tělo.

Stanovení diagnózy plicní fibrózy

Pacienti s plicní fibrózou mohou mít příznaky, které jsou stejné jako u mnoha jiných onemocnění, což znamená, že stanovení diagnózy trvá nějakou dobu.