Myozitida

Na základě svých projevů se onemocnění dělí na:

• polymyozitidu,
• dermatomyozitidu,
• myozitidu spojenou s jiným systémovým revmatickým onemocněním,
• myozitidu doprovázející zhoubná nádorová onemocnění (paraneoplastická myozitida),
• juvenilní myozitidu,
• myozitidu s inkluzními tělísky,
• imunitně zprostředkovanou nekrotizující myopatii,
• antisyntetázový syndrom.¹

Myozitidy jsou velmi různorodou skupinou, co se týče jejich průběhu i rozsahu postižení a u každého se projevují jinak. Typicky se postupně rozvíjí týdny až měsíce.

Hlavním projevem bývá svalová slabost, která postihuje svaly končetin v blízkosti trupu na obou stranách těla.

Při mírnějších projevech pociťují pacienti obtíže při stoupání do schodů a při vstávání z nízké židle. Chůze se stává kolébavou. Komplikuje se zvedání předmětů, oblékání a česání. Postupně se vyvíjejí svalové atrofie (úbytek). Při těžším průběhu jsou pacienti upoutáni na lůžko a zcela odkázáni na pomoc.^1,2

Svalová slabost je většinou nebolestivá. Myozitida postihuje příčně pruhované svalstvo. Nemusí se týkat jen kosterního svalstva. Postižení svalstva jícnu se projevuje polykacími obtížemi (dysfagie), postižení srdečního svalu může způsobovat poruchy srdečního rytmu nebo městnavé srdeční selhání. Postižení dýchacích svalů je vzácné.^1,2

Výskyt dysfalgie se udává až u poloviny nemocných. Je obvykle spojená se závažnějším onemocněním a znamená celkově horší prognózu vývoje. Může být i příčinou úmrtí.²

Závažnou komplikací myozitidy je tzv. intersticiální plicní postižení (onemocnění plicní tkáně), které se vyskytuje jen u některých forem onemocnění. Nemocní s plicním postižením mívají námahovou dušnost a suchý kašel. V souvislosti s postižením plic, ale i jako samostatná komplikace, se může rozvinout plicní arteriální hypertenze (zvýšení tlaku v plicní tepně). Ta se může projevovat dušností, únavou nebo otoky končetin.¹

Známé je spojení myozitidy se zhoubnými nádory. Nejvyšší riziko nádoru je v období jednoho roku před a po diagnóze myozitidy.¹

U řady pacientů se také objevují artralgie (bolest kloubů) a artritidy (zánět kloubů). Nejčastěji jsou postiženy drobné klouby ruky, což někdy velmi připomíná revmatoidní artritidu.²

Pro dermatomyozitidu jsou typické kožní změny, jako je otok dolních víček a červenofialové zbarvení kolem očí. Může se také objevit tmavě červená až fialová vyrážka na hrudníku v oblasti výstřihu nebo na zadní straně krku a na ramenou, někdy na zevní straně stehen. Mohou být vidět i změny na cévách nehtových lůžek.¹

U nemocných s antisyntetázovým syndromem bývá patrná zhrubělá kůže na dlaních nebo na stranách prstů, jíž se přezdívá „prsty nebo ruce mechanika“. Tuto formu nemoci doprovází i zánět drobných kloubů končetin (artritida), někdy napodobuje revmatoidní artritidu.^1,2

Určit myozitidu je svízelné. Lékař musí vždy nejprve vyloučit řadu dalších onemocnění, která se mohou projevovat podobně. Nejjednodušší je situace s dermatomyozitidou, která se projeví typickým nálezem na kůži.

U velké části nemocných se v krevním testu objeví pro myozitidu specifické protilátky. Je jich několik, přičemž u konkrétního pacienta se obvykle vyskytuje jen jedna z nich. Každá protilátka je přitom spojena s určitými podtypy choroby a do jisté míry i předpovídá odpověď na léčbu.^1,3

Svalovou slabost dokáže rozlišit elektromyografické vyšetření (EMG). Ze zobrazovacích metod se uplatňuje především magnetická rezonance svalů (MRI), která ukáže, zda ve svalech je zánět, jak je silný a jak je ve svalech rozložen. V poslední době se rozšiřuje využití kombinovaného vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET), které zachytí aktivitu svalového zánětu a zároveň může pomoci při pátrání po skrytých nádorech.¹

Nejdůležitějším pomocným vyšetřením svalového postižení je svalová biopsie. Rozsah a závažnost změn slouží ošetřujícímu lékaři jako jedno z vodítek, jakou léčbu navrhnout. Někdy se provádí také biopsie z kůže.¹

Při diagnostice a sledování plicního postižení se používá především funkční vyšetření (spirometrie), včetně měření difuzní kapacity pro oxid uhelnatý a dále vyšetření plic pomocí počítačové tomografie.¹

Léčba se vždy přizpůsobuje konkrétnímu pacientovi. Soustředí se především na zlepšení svalové síly, potlačení aktivity mimosvalových projevů onemocnění a zároveň minimalizaci rizika komplikací spojených s léčbou.

Myozitida se léčí léky, které tlumí imunitní systém. Nejprve se podávají glukokortikoidy. U většiny pacientů je potřeba přidat další tzv. imunosupresivní léky. Někteří nemocní profitují z nitrožilních imunoglobulinů.^1,3

V léčbě rozvíjejícího se intersticiálního plicního postižení lze uplatnit antifibrotickou léčbu. Pokud u dermatomyozitidy převažují kožní projevy, lze někdy vystačit s antimalariky.^1,3

Slibně se jeví některá biologická léčiva či inhibitory Janus kinázy.^1,3

Především pacienti s aktivním nebo krátce trvajícím onemocněním mohou mít prospěch z pravidelného cvičení. Cvičení zlepšuje svalovou sílu, celkový fyzický stav i kvalitu života.¹

1. Žijeme s myozitidou, Revma Liga ČR z.s., 2021
2. Jiří Vencovský, Idiopatické zánětlivé myopatie, Vnitřní lékařství 2018; 64(2): 155–163
3. Jiří Vencovský, Idiopatické zánětlivé myopatie –některé novější aspekty, Neurologie pro praxi 2020; 21(6): 477–484