Doba čtení: 12 min
Idiopatická plicní fibróza (IPF)
IPF je zkratka pro idiopatickou plicní fibrózu, vzácné onemocnění, které každoročně postihuje pouze 10–60 lidí ze 100 000.1 Fibróza je lékařský termín pro zjizvení tkáně. U osoby s IPF dochází k zesílení a ztuhlosti plic. V důsledku toho se kyslík hůře dostává do krve, což vede k dušnosti.1,2
U IPF je přesná příčina zjizvení plic neznámá, což znamená, že plicní fibróza je idiopatická.3 Určité faktory, například cigaretový kouř, některé virové infekce, genetické faktory a GERD (gastroezofageální reflux), však mohou riziko IPF zvyšovat.4,5
„Co se mě týká, život tím nekončí… s jistými omezeními stále můžeme mít vysokou kvalitu života. Můžeme chodit do restaurací, cestovat, užívat si života a trávit čas se svými blízkými.“
Existuje celá řada příznaků, které se mohou objevit u pacientů s IPF. Některé z nich se zhoršují s progresí tohoto onemocnění. Nezapomeňte, že změnou životního stylu a dodržováním léčebného plánu je můžete lépe zvládat. Příznaky se mohou lišit pacient od pacienta.3,6-9
Většina pacientů nejdříve nepřikládá význam symptomům, které jsou spojeny s postižením plic, domnívají se, že nejsou fit nebo že jsou unavení. To může být pravda, ale je velmi důležité vnímat své tělo a všímat si veškerých změn.
Časté symptomy u pacientů s IPF:3
- Dušnost, obzvlášť při vykonávání mírné fyzické aktivity
- Suchý, záchvatovitý kašel
- Paličkovité prsty (rozšiřování a zakulacování konečků prstů na rukou nebo nohou)
- Poslechový nález krepitací (lze připodobnit rozevírání suchého zipu)
Rychlý tip
Veďte si deník svých příznaků, do kterého si budete zaznamenávat, jak se v průběhu času cítíte. Poznamenejte si také jakékoli otázky a nezapomeňte o svých příznacích informovat lékaře.
Sledování příznaků
IPF má celou řadu příznaků, které se mohou vyskytovat i u jiných onemocnění, proto určení správné diagnózy může zabrat nějaký čas.
Může to trvat i více než dva roky, předchází tomu celá řada různých vyšetření. Lékaři se ale vždy snaží zkrátit dobu do stanovení diagnózy a nastavit správnou léčbu.
Při určení správné diagnózy IPF musí nejdřív ošetřující lékař vyloučit jiná onemocnění. Proto musí zkontrolovat symptomy, zeptá se vás na anamnézu a provede další vyšetření a bude kontaktovat další specialisty, aby zjistil konečnou diagnózu.3,10
Při stanovení diagnózy IPF se ošetřující lékař zaměří na několik oblastí vašeho zdraví. Zeptá se vás například na vaši pracovní historii, rodinnou anamnézu na to, jaké léky užíváte a zda jste někdy kouřili.
Provádí se také celkové vyšetření nemocného, na jehož základě lékař zjistí rozsah postižení plic. K jednoznačné diagnóze však mohou být potřeba další doplňková vyšetření.3,10
Antifibrotická léčba je jednou z nejnovějších možností léčby IPF, u nichž bylo prokázáno zlepšení výsledků pacienta.11
Antifibrotika jsou léky, jejichž cílem je zpomalit progresi onemocnění tak, že se zpomalí proces, jenž způsobuje zjizvení plic. Tyto léky jsou většinou klíčovou součástí léčby, promluvte si s lékařem a zjistěte, zda splňujete indikační kritéria pro tuto léčbu.11
Pro léčbu symptomů může lékař zvolit i jiné léky, předepsat plicní rehabilitaci nebo oxygenoterapii. Ošetřující lékař se snaží přistupovat ke svým pacientům individuálně a společně s vámi nastaví nejvhodnější léčbu.
Oxygenoterapie
Plicní rehabilitace
Promluvte si se svým ošetřujícím lékařem o možnostech léčby a společně se domluvte na léčebném plánu, který vám bude šitý na míru.
„Je důležité myslet pozitivně, najít ošetřujícího lékaře, kterému důvěřujete, mít podporu rodiny a přátel, zůstat aktivní, dodržovat zdravou životosprávu, a tak si vytvořit prostředí, ve kterém se budete cítit dobře.“
IPF je progresivní onemocnění, což znamená, že se v průběhu času zhoršuje. Nicméně neexistuje způsob, jak předvídat, jak rychle k progresi dojde. Rychlost progrese IPF se také může v průběhu času měnit. Někteří pacienti si mohou povšimnout jen několika změn příznaků, ale u jiných může dojít k rychlejšímu zhoršení příznaků. Neví se, proč u některých lidí onemocnění postupuje rychleji než u jiných.3
IPF může u některých pacientů postupovat docela rychle, ale u jiných se může měnit jen pomalu. Některé výzkumy ukazují, že polovina lidí s IPF žije asi 3 až 5 let po stanovení diagnózy. Tyto odhady jsou však založeny na informacích před tím než byla dostupná nová léčba IPF.1,3
S novou antifibrotickou léčbou IPF mohou žít lidé s IPF déle. I když nové způsoby léčby nedokáží zvrátit zjizvení plic, mohou zpomalit progresi onemocnění.5,12,13
Váš lékař, společně s kolegy z multidisciplinárního týmu (zkušení specialisté jiných oborů), stanoví vaši diagnózu na základě anamnézy, celkového vyšetření a doprovodných testů. Váš ošetřující lékař vám pak připraví na míru ten nejvhodnější léčebný plán a bude sledovat progresi onemocnění.3,14
Na rozdíl od řady jiných chronických onemocnění neexistují u IPF žádná jednoznačně ohraničená „stadia“. Každý má trochu jinou zkušenost, proto je nejlepší si promluvit s lékařem, který vám poradí podle vaší individuální situace.14
V raných stadiích IPF si možná povšimnete jen malých změn v dýchání. Během progrese onemocnění existuje větší riziko komplikací nebo akutní exacerbace. Akutní exacerbace je náhlé a rychlé zhoršení příznaků.1,15
Máte-li vysokou teplotu, můžete se domnívat, že máte infekci plic nebo že se jedná o zhoršení stavu vašeho onemocnění, vždy je ale potřeba vyhledat lékařskou pomoc. Akutní exacerbace může být život ohrožující, a proto je velmi důležité informovat o vašem zdravotním stavu ošetřujícího lékaře.15
Důležité
Dojde-li k náhlému zhoršení vašich příznaků, snažte se zůstat v klidu, informujte svoje blízké, aby mohli kontaktovat ošetřujícího lékaře. Jsou-li vaše příznaky závažné, je potřeba zavolat záchrannou službu.
Pro řadu pacientů s IPF je obtížné kontrolovat své myšlenky a zůstat v klidu a pohodě. Mohou vás sužovat pocity sklíčenosti nebo trápení, můžete se potýkat s problémem vyrovnat se se svojí diagnózou. Péče o vaši psychiku je právě tak důležitá jako péče o vaši fyzickou kondici. Promluvte si s ošetřujícím lékařem, pokud máte pocit, že potřebujete pomoci s kontrolou svých emocí.
Rychlý tip
Pokud máte obavy z dalších komorbidit, které mohou ovlivňovat váš zdravotní stav, obraťte se na svého ošetřujícího lékaře. Při nastavení léčebného plánu zohlední všechny vaše komorbidity a váš celkový zdravotní stav
Duševní stránka pacientů s plicní fibrózou
Je možné, že spolu s IPF trpíte ještě jiným onemocněním, které je třeba léčit.
Řada lidí s IPF má také jiná onemocnění, často označovaná jako komorbidity neboli přidružená onemocnění. IPF tato onemocnění může nebo nemusí ovlivňovat, ale jejich léčba může být stejně důležitá jako léčba samotné IPF.
K léčbě komorbidit pacienti užívají léky a jsou pozorováni současně s IPF. Mezi některé nejčastější komorbidity IPF patří:16,17
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN): Respirační onemocnění, které spočívá v zúžení dýchacích cest (obstrukci). Kvůli tomu se pacientovi hůře dýchá.
Gastroezofageální reflux (GERD): Onemocnění trávicího traktu, při kterém se kyselina ze žaludku přesouvá do jícnu (ezofágu), což způsobuje pálení žáhy.
Obstrukční plicní apnoe: Onemocnění, při kterém se zastavuje a obnovuje dýchání během spánku.
Plicní hypertenze: Vysoký krevní tlak v cévách, které zásobují plíce krví.
Srdeční onemocnění, např. ischemická choroba srdeční, kdy dochází k hromadění plaku v cévách vyživujících srdce.
Jiná onemocnění: Diabetes, nedostatečná funkce štítné žlázy a brániční kýla.
Nezapomeňte, že každý pacient s IPF je jiný a mohou se u něho objevit některé nebo také žádné z těchto přidružených onemocnění. Vždy je třeba zaznamenat změny svého zdravotního stavu a informovat ošetřujícího lékaře. Pomůže vám nastavit optimální léčebný plán.
„Myslím, že řada věcí, které člověk dělá, aby zůstal s IPF soběstačný, je stejná jako věci, které pro své zdraví děláme obecně.“
Dokáže mi někdo poradit, jak se vyrovnat s touto diagnózou?
I když je IPF vzácné onemocnění, nejste na to sami. Po celém světě je celá řada dalších pacientů s IPF, kteří se potýkají se svými emocemi a těžkostmi souvisejícími s IPF. V Evropě a Severní Americe je každoročně diagnostikováno mezi 10 a 60 nových pacientů s IPF na 100 000.1,18
Nezáleží na tom, zda vám byla IPF právě diagnostikována nebo zda s ní žijete již delší dobu. Důležité je, že máte jasný plán budoucí péče i životních podmínek obecně.
Rychlý tip
Mluvení o těchto záležitostech a příprava na ně může být občas stresující a unavující. Nemyslete si, že to vše musíte zvládnout naráz. Plánování péče je průběžná činnost, která často trvá dlouhou dobu.
Některé dny budou náročnější než jiné, ale nezapomeňte, že díky dobrým dnům se budete lépe vyrovnávat s těmi špatnými. Vždy se snažte najít si čas na vzpomínky s svými blízkými, protože díky nim budete mít sílu pokračovat a pomůže to vaší duševní pohodě.
Klíčová sdělení
- IPF je progresivní choroba, která způsobuje jizvení tkáně v plicích, což vede k dušnosti.
- IPF má podobné příznaky jako řada jiných onemocnění, což znamená, že stanovení diagnózy trvá delší dobu.
- Cílem antifibrotické léčby je způsob léčby, jejímž cílem je zpomalit progresi onemocnění tak, že se zpomalí proces, jenž způsobuje zjizvení plic.
Pokud pečujete o blízkou osobu s IPF, nezapomeňte, že pro vás existuje spousta podpory a zdrojů a že na to nejste sami.
Jak o sebe pečovat
„Život s IPF je jako na horské dráze. Užívejte si chvilky, kdy jste nahoře, a řekněte si o pomocnou ruku, když jste dole.“
- Martinez F, Collard H, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17074.
- Upagupta C, Shimbori C, Alsilmi R, Kolb M. Matrix abnormalities in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2018;27(148):180033.
- Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).
- Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.
- Woodcock H, Maher T. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep. 2014;6.
- Vainshelboim B, Oliveira J, Izhakian S, et al. Lifestyle Behaviors and Clinical Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2017;95(1):27-34.
- Senanayake S, Harrison K, Lewis M, et al. Patients' experiences of coping with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and their recommendations for its clinical management. PLoS One. 2018;13(5): e0197660.
- Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.
- van Manen MJ, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS. Optimizing quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Adv Respir Dis. 2017;11(3):157–169.
- Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008; 63: v1-v58.
- Raghu G, et al. Nintedanib and Pirfenidone. New Antifibrotic Treatments Indicated for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Offer Hopes and Raises Questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:252-4.
- Fisher M. et al. Predicting life expectancy for pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S17-S24.
- Fleetwood K, et al. Systematic review and network meta-analysis of idiopathic pulmonary fibrosis treatments. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S5-S16.
- Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788–824.
- Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013; 14:86.
- Raghu G, et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systemic literature review. Interstitial and orphan lung diseases. Eur Respir J. 2015; 46: 1113-1130.
- Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017; 4:123.
- Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence, 2016.
Dále v této sekci
Onemocnění spojená s plicní fibrózou
Komorbidity neboli přidružená onemocnění
Mohlo by vás zajímat
