Psoríase Pustulosa Generalizada
O que é PPG?
A PPG é uma doença rara. Crises aparecem de uma hora para outra na forma de dolorosas e pequenas bolhas cheias de pus (pústulas) e podem ser acompanhadas por febre e outros sintomas.1 A evolução da doença é imprevisível, mas essas crises podem ser controladas.1 Clique aqui e veja o infográfico para obter mais informações.
Algumas pessoas com uma tendência genética podem desenvolver crises quando expostas a alguns fatores como por exemplo: infecções, alguns medicamentos, estresse e gravidez.1
As crises de PPG incluem a erupção de pequenas bolhas dolorosas cheias de pus chamadas de pústulas, que podem aparecer repentinamente e cobrem uma extensa área do corpo.3 Você pode notar sintomas como febre, dor nas articulações e fraqueza muscular.3 Você também pode sentir 3:
Quais são os sintomas da PPG?
![muita-coceira-2x.png](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/muita-coceira-2x.png)
Muita coceira
![Vermelhidão, pústulas e dor nas articulações](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/vermelhidao-%20pustulas-e-dor-nas-articulacoes.png)
Vermelhidão, pústulas e dor nas articulações
![Pele seca, craquelada ou escamosa](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/Pele-seca-craquelada-ou-escamosa.png)
Pele seca, craquelada ou escamosa
![Dor de cabeça](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/Dor-de-cabeca.png)
Dor de cabeça
![Mal estar](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/mal-estar.png)
Mal estar
![Febre](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/febre.png)
Febre
![Sensação de queimação na pele](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/sensacao-de-queimacao-na-pele.png)
Sensação de queimação na pele
PPG e Psoríase em Placas são a mesma coisa?
A PPG pode ser confundida com psoríase em placas, mas as manifestações são diferentes.4
![9 em cada 1 milhão de pessoas possuam PPG](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/9-em-cada-1-milhao-de-pessoas-possuam-ppg.png)
9 em cada 1 milhão de pessoas possuam PPG
Estima-se que no Brasil 9 em cada 1 milhão de pessoas possuam PPG, na França e Japão 2 a 7 pessoas em cada 1 milhão, respectivamente, e nos Estados Unidos 1 em cada 10 mil.5
![Normalmente inicia na faixa dos 40 anos](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/normalmente-inicia-na-faixa-dos-40-anos.png)
Normalmente inicia na faixa dos 40 anos
A PPG normalmente inicia na faixa dos 40 anos, mas qualquer faixa etária pode ser afetada.5
![Mais frequente em mulheres](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/mais-frequente-em-mulheres.png)
Mais frequente em mulheres
A doença é um pouco mais frequente em mulheres do que em homens.5
Por ser rara, profissionais médicos podem ter dificuldade em reconhecê-la. fique atento(a) e lembre-se que a PPG pode ou não estar associada à psoríase em placas.1
Lidando com a PPG
Pode levar um tempo para que o diagnóstico de PPG seja feito.
O dermatologista é o médico certo para diagnosticar a PPG, mas pode ser que você percorra uma longa jornada até chegar ao diagnóstico correto. Os sinais e sintomas da PPG são parecidos aos de outras doenças e por isso podem ser confundidos com outros problemas de pele.6
O diagnóstico correto é feito através da história da pessoa e do exame em consultório6, mas seu dermatologista pode realizar exames de sangue ou realizar uma biópsia (retirada de um pequeno fragmento de pele que será encaminhado ao laboratório para exame ao microscópio). Lembre-se de que, se você tiver pequenas bolhas cheias de pus espalhadas pelo corpo associadas à febre, fadiga, náusea ou dor intensa, você pode ter PPG.
O objetivo do tratamento é amenizar os sintomas da PPG
O objetivo do tratamento é amenizar os sintomas e evitar possíveis complicações.
Alguns tratamentos podem demorar um pouco para começarem a funcionar. É importante trabalhar com o seu médico para encontrar um plano de tratamento que seja adequado às suas necessidades.
Há pesquisas em andamento para que novas opções de tratamento tragam esperança de controlar melhor a doença.
Saiba quais são os gatilhos da PPG
Identificar as crises o quanto antes é importante para o controle da sua doença
A PPG é um tipo raro e único de psoríase.5 As crises de PPG possuem características bem específicas e podem afetar o corpo de muitas maneiras.1 Pele avermelhada, com pequenas bolhas dolorosas e com pus, podem ser sinais de PPG.2 Não é possível prever quando uma crise ocorrerá, ou se ela será grave, portanto reconhecer e compreender os sintomas da PPG é muito importante para o controle da doença.1
Além das manifestações da pele, é comum o aparecimento de febre. Outros sintomas são coceira, cansaço, inchaço e dores pelo corpo.1
Fatores que mais frequentemente desencadeiam crises1
![Retirada súbita de corticóides logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/retirada-subita-de-corticoides.png)
Retirada súbita de corticóides
![Infecções logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/Infeccoes.png)
Infecções
![Estresse logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/estresse.png)
Estresse
![Gravidez logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/gravidez.png)
Gravidez
Outros possíveis gatilhos1
![Alguns medicamentos logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/alguns-medicamentos.png)
Alguns medicamentos
![Substâncias que causam irritação na pele logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/substancias-que-causam-irritacao-na-pele.png)
Substâncias que causam irritação na pele
![Exposição excessiva à luz solar logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/exposicao-excessiva-a-luz-solar.png)
Exposição excessiva à luz solar
Dicas úteis
Se você sente que está tendo uma crise, mantenha a calma
Procure um dermatologista quando você vir ou sentir os primeiros sintomas de uma crise. Dermatologistas são os médicos mais indicados para o seu acompanhamento. É uma boa ideia perguntar para seu médico sobre o que você deve fazer se estiver com uma crise, se estiver passando mal, onde e como pode encontrar ajuda.
Qualquer crise pode ser grave
É importante conseguir o tratamento certo o mais rápido possível para os melhores resultados.
Carregue informações com você
Pode ser que, durante a sua vida, você seja atendido por médicos que não conheçam a PPG.7 Tenha sempre informações sobre a doença com você, principalmente os fatores que podem desencadear uma crise e quais são os sintomas.
PPG pode afetar você emocional e socialmente2
Por causa da PPG, você pode mudar a forma como se socializa e interage com parentes, colegas de trabalho e amigos. Com frequência, ocorrem transtornos como ansiedade e depressão.2
A PPG pode impactar até mesmo o seu relacionamento. Ainda que conviver com a doença seja desafiador, é importante lembrar que há maneiras de controlá-la e manter a qualidade de vida.
Saiba que você não está sozinho. Falar sobre o assunto com familiares e amigos pode ajudar nessa jornada. Participar de comunidades e grupos de pacientes, pessoas que compartilham da mesma condição, contribui para troca de experiências e diminui o isolamento. Bem administrada e com apoio e suporte adequados, a PPG não vai impedir você de viver a sua vida, mantendo a rotina e as atividades.
Falando sobre PPG
Como eu explico sobre a PPG para as pessoas à minha volta?
Explique que a PPG é rara, então faz sentido que a maioria das pessoas não conheça a doença. Seus amigos e familiares poderão compreender melhor seus medos e suas angústias se você compartilhar com eles esses sentimentos. Falar sobre o momento pelo qual você está passando poderá ajudar você a se sentir melhor. Aqui estão três maneiras fáceis de explicar a PPG para as pessoas ao seu redor.
![one-logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/one-logo.png)
Não é uma doença contagiosa8
![two-logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/two-logo.png)
Causada por uma inflamação exagerada8
![three-logo](/br/abracar-a-vida/sites/default/files/2023-01/three-logo.png)
É imprevisível e pode aparecer a qualquer momento1
Você pode ter que dizer aos seus colegas de trabalho que durante as crises, precisa ficar em casa. Talvez você tenha que desmarcar planos com seus amigos, se os sintomas aparecerem.
Suporte
Como posso dar suporte a uma amizade ou pessoa querida?
Há muitas coisas que você pode fazer para apoiar alguém que vive com PPG. Estender a mão com frequência e perguntar como você pode ajudar é um bom começo.
- Caso ela esteja se sentindo sozinha, pergunte como pode ajudar.
- Entenda que está tudo bem caso seja necessário reagendar ou cancelar um plano no último minuto.
- Encorage-a a procurar tratamento no primeiro sinal de uma crise.
- Ofereça ajuda para buscar medicamentos, levá-la ao médico ou outras coisas que possa precisar.
O mais importante é dizer que ela não está sozinha e você está lá para ajudá-la.
Referências
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Romiti R, Hirayama ALDS, Arnone M, Magalhães RF. Generalized pustular psoriasis (von Zumbusch). An Bras Dermatol. 2022 Jan-Feb;97(1):63-74.
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Reisner DV, Johnsson FD, Kotowsky N, et al. Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):65-71.
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Choon SE, Navarini AA, Pinter A. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):21-29.
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Sociedade Brasileira de Dermatologia em www.sbd.org.br/doencas/psoriase/.
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Duarte GV, Esteves de Carvalho AV, Romiti R, et al. Generalized pustular psoriasis in Brazil: A public claims database study. JAAD Int. 2022 Jan 12;6:61-67.
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Fujita H, Gooderham M, Romiti R. Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):31-38.
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Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, et al. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb);12(2):381-393.
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Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Nov;31(11):1792-1799.