DPI

Doença Pulmonar Intersticial1,2

As DPIs pertencem a um grupo de condições raras que abrange mais de 200 doenças.

Muitas DPIs podem levar a uma cicatrização irreversível do tecido do pulmão (fibrose), afetando a função do órgão e comprometendo a capacidade respiratória.

O papel do pulmão é fornecer oxigênio para as células vermelhas do sangue que o transportam como combustível para o resto do corpo, pelos vasos sanguíneos. As DPIs causam espessamento do interstício, tornando mais difícil para os pulmões a transferência de oxigênio para os vasos sanguíneos. O espessamento pode ser permanente (fibrose) ou parcialmente reversível, dependendo da causa. Em razão da maior dificuldade de transferência de oxigênio, os indivíduos afetados têm que se esforçar mais para respirar ou respirar mais rápido, o que contribui para uma sensação de falta de ar.

As DPIs podem ser agudas ou crônicas, fibrosantes e progressivas:

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Doença Pulmonar Intersticial

Grupo de distúrbios pulmonares agudos e crônicos que afetam o tecido e espaço ao redor dos sacos aéreos dos pulmões, também conhecido como interstício.

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Fibrosante

Formação de cicatrizes no tecido pulmonar. Dano permanente da estrutura pulmonar.

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Progressiva

Declínio na função pulmonar ao longo do tempo. Agravamento dos sintomas respiratórios. Potencial redução da qualidade de vida.

Existem mais de 200 DPIs diferentes e a presença de fibrose pode ser um fator importante em muitas delas. Algumas DPIs podem ser causadas por certos medicamentos ou drogas, exposição ocupacional ou ambiental, condições autoimunes, entre outras e, muitas vezes, a causa definitiva nunca é descoberta, neste caso, são chamadas idiopáticas.

As doenças pulmonares intersticiais mais frequentes incluem:

  • Fibrose pulmonar idiopática - a mais conhecida entre as DPIs
  • DPI relacionada a Artrite Reumatoide
  • DPI associada a Esclerose Sistêmica
  • DPI associada a Doença mista do tecido conjuntivo
  • DPI associada a Síndrome de Sjögren
  • Pneumonite por hipersensibilidade
  • Sarcoidose

O seu médico é o mais capacitado em fornecer orientação e suporte adaptados à sua situação individual e sugerir a melhor abordagem no futuro.

Sintomas1,2

As doenças pulmonares intersticiais têm um início gradual. A maior parte das pessoas com doenças pulmonares intersticiais apresenta falta de ar e tem uma capacidade reduzida para fazer exercício ou até mesmo atividades comuns do dia a dia.

Outros sintomas podem incluir uma tosse seca (sem produção de expectoração) e persistente, já na doença avançada, pode haver uma coloração azul ou roxa dos lábios, mãos e pés (devido ao nível muito baixo de oxigênio no sangue) e os dedos das mãos podem ficar inchados.

Outros sintomas


Causas e Prevenção1,2

A prevenção das doenças pulmonares intersticiais só é possível quando a causa é conhecida, e apenas um em cada três casos tem uma causa conhecida. Nesses casos evitar a exposição ao fator de risco ambiental é o melhor método de prevenção.

Diagnóstico1,2

O diagnóstico das DPIs é bastante desafiador uma vez que os sintomas apresentados são parecidos com os de outras doenças. Essa demora no diagnóstico correto pode levar o paciente a esperar até 5 anos do diagnóstico até o tratamento.

Exames como tomografia computadorizada, biopsia pulmonar, DLCO podem ser fundamentais para o diagnóstico das DPIs.

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Tratamento1,2

Fale com o seu médico para saber mais sobre as opções de tratamento mais adequadas para o seu caso. Seu médico irá considerar a sua situação individual e discutirá com você para decidir sobre o plano de tratamento mais adequado.

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Referências
  1. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev.2018;27(150)180076
  2. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev.2018;27(150)180076